2013年5月7日，广州军区广州总医院（简称陆总），接收了一位来自海南的颅底凹陷症患者陈资华。陈资华，湖南人，今年33岁，丈夫万春松，是海口市秀英区环卫系统的环卫工人，由于收入有限，没钱医治，导致疾病加重，面临突发呼吸、心跳停止危险。面对将近10万元的手术费用，丈夫万春松不知所措，艰难辗转多家医院进行救治，最终5月7日，陈资华因“四肢疼痛麻木无力，走路不稳一年，加重伴四肢不全瘫五个月”入住陆总骨科医院，被王建华教授收治。
问诊发现该患者3年前无明显诱因出现四肢疼痛，伴四肢麻木乏力，行走不稳；曾在其他医院诊断为“颅底凹陷症”行“后颅窝减压手术”，手术后症状有短期缓解，但半年后症状又很快加重，四肢麻木，无力，站立及行走困难。五个月前，在家不慎跌倒，症状再度恶化，四肢不全瘫痪，站立不稳。伴胸腰背部束带感及双下肢踩棉花感，大便难以自解，小便失禁。期间曾于多家医院就诊，确诊为“颅底凹陷症”，5月7日来陆总就诊，希望能得到进一步治疗。
本例颅底凹陷症治疗存在3难点 手术于6月5日顺利进行
该患者入院检查结果发现，四肢肌张力明显增高，肌力降低，胸骨角平面以下躯体及四肢浅感觉明显减弱（会阴部及双下肢减弱明显），双侧Hoffmann征（上肢的锥体束征）阳性，双侧Babinski征阳性。王建华教授等专家认为，目前该患者存在3个治疗难点。
患者影像学检查
1、颅底凹陷症是一种发生于颅颈交界区的脊髓压迫症。其解剖部位深，位于脑与高位脊髓的连接区，周围解剖结构复杂，手术难度大，风险高。
2、该患者1年前曾行后路手术治疗，但手术做了后颅窝的切骨减压，未做复位与固定。手术后症状未能稳定，病情继续进展。
3、第一次不成功的手术给再次行后路的复位固定手术带来很大困难。
经过认真的分析、研究及术前强化，遂拟采用经口咽的前方入路再次施术——经口颅底凹陷症前路复位，植骨内固定术。通过前路的松解，复位，固定，同时解决脊髓压迫，颅底凹陷症的复位和固定问题。有望获得更好的手术效果。该手术于6月5日中午进行，术后患者情况顺利，四肢肌力较术前已有明显改善。现在还住在监护病房，一般情况好，待气管插管近日拔管后可转普通病房。
颅底凹陷症好发青少年 先天性发育不良是主要原因
颅底凹陷症，可能很多人不是很熟悉，觉得很陌生，颅底凹陷症其实是临床上比较常见的神经系统发育异常性疾病，又被称为颅底陷入症，虽较常见，但目前尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。
本病发病率男性多见，男女之比为3∶2，好发于青少年时期，以10～30岁人群最多见，亦有些患者发病较晚。颅底凹陷症是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足的表现。
颅底凹陷症的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。继发型颅底凹陷症，又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕骨大孔升高有时可达岩骨尖，且变为漏斗状，同时颈椎也陷入颅底。为了适应寰椎后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。
颅底凹陷症易出现头痛、眩晕、四肢麻木等症状 要与颈椎病相鉴别
颅底凹陷症患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大。颅底凹陷症患者一般症状有头痛、眩晕、耳鸣、复视和呕吐等，容易与颈椎病等相混淆。患者可有头颈部偏斜，面颊不对称，颈项粗短，后发际低，颈部活动受限且固定于特殊的角度位置等。起病一般为隐匿逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，即在头部轻微外伤或仰头或屈颈过猛后出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等症状，反复多次发作整个病情呈进行性加重。
由于颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。
颅底凹陷症的手术治疗原则有哪些？
颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则，延髓—颈髓的压迫因素来自前方者，应作前入路减压；来自后方者，宜作后入路减压；所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。
颅底凹陷症手术治疗有一定的手术指证，症状轻微患者即使影像学发现畸形也并非一定手术。颅底凹陷症具体的手术指证为：
1、 延髓和上颈髓受压表现者；
2、有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者；
3、有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者；
4、有脑脊液循环障碍或颅内压增高者；
5、伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。
传统的手术的方式主要为后颅窝减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部寰椎后弓，第2、3颈椎的棘突及椎板。手术目的是为了解除神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难，术中突然呼吸停止发生率为3%～5%。这类手术主要适用于非脱位型的颅底凹陷症，患者主要以chiari畸形为主，不合并寰枢椎脱位。如果对脱位型的颅底凹陷症实施单纯的后颅窝减压手术，术后症状反而可能加重。
相当部分颅底凹陷症患者的延髓压迫主要来自腹侧的枢椎齿状突，这类患者多合并有寰枢椎脱位现象，脱位的枢椎齿状突向上移位，陷入枕骨大孔，自前方压迫脑干和延髓。这种类型的颅底凹陷症又称为脱位型（或不稳定型）颅底凹陷症，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕骨大孔前缘寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果。
但做齿状突切除有损伤硬膜引起脑脊液瘘的风险。目前更好的手术方法是不做齿状突的切除，而是通过手术将寰枢椎脱位进行松解，并下拉复位，让陷入枕骨大孔的齿状突回复到正常的生理位置，这种手术比较安全，且效果最好。
这种颅底凹陷症的复位减压手术也有两种手术方式，1、通过前路的松解，再结合后路固定的方式完成手术。手术分前后两步完成。2 、仅需前路松解，复位和固定一步完成。其中后一种手术方式显然更为方便。但目前国内仅广州军区总医院脊柱外科具有该项技术。该项技术不仅可以治疗初发的颅底凹陷症患者，而且对那些后路手术后效果不理想的患者，也可以作为挽救手术，同样获得满意的效果。本文的主人公就是因第一次在外院手术不当，而收入广州军区总医院接受再次手术治疗的。
专家介绍：
王建华，副主任医师，医学博士，毕业于第二军医大学，美国华盛顿大学医学院访问学者，对颈椎病的前，后路减压内固定手术，上颈椎的经口前路及后路手术，颅底凹陷症的手术治疗，各类复杂难复性寰枢椎脱位，上颈椎畸形，脊柱肿瘤，脊柱结核的前后路手术治疗，退行性脊柱疾病的微创外科治疗，青少年脊柱侧弯，结核性及各类原因引起的脊柱驼背畸形的矫形手术等具有较深入的研究和丰富的临床经验。对管道下的微创手术，经口咽颈椎前路手术，上颈椎后路手术，颅底凹陷症等复杂手术，脊柱侧弯矫形手术均有独到之处。曾成功治疗遍寻国内各家医院，目前国内年龄最小的复杂颅底凹陷症手术患儿；成功为2岁半上颈椎肿瘤患儿实施上颈椎前后路联合手术；采用经口咽入路联合后路上颈椎椎弓根螺钉固定治疗上颈椎肿瘤等高难度手术。曾赴美师从于美国脊柱矫形著名专家lenke教授学习脊柱矫形技术，随美国微创脊柱外科专家smith教授学习微创脊柱融合技术。获中华医学科技进步二等奖1项，军队科技进步二等奖1项，广东省科技进步二等奖1项，军队科技进步三等奖2项。在国家级核心期刊上发表论文40余篇，副主编专著1部 《经口咽减压复位内固定手术》，参编专著6部（《脊柱外科学》，《颈椎临床颈椎外科学》，《颅颈交界外科学》、《现代髓内钉外科学》，《关节外科手术与康复》），《临床数字骨科学》。
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