被称为“不是癌症的癌症”的“特发性肺纤维化（IPF）”五年生存率低于多数癌症，但却未引起人们足够重视。这是一种会把肺变成“丝瓜筋”的致命性疾病，发病率随着年龄的增加而上升。
中华医学会全国间质病学组的副组长、上海市肺科医院专家李惠萍23日透露，目前，超过5成IPF患者常被误诊为慢阻肺、哮喘等其他肺部疾病，一半以上IPF经过3位医生才能获得明确诊断。她说，这是一种致命性的肺部疾病，如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状，应尽早到正规医院检查，一旦确诊IPF，就应及早治疗，延缓疾病进展。
据悉，每年10月5-10日是“特发性肺纤维化（IPF）世界周”，今年的主题是“呼吸的希望”。
专家介绍：“呼吸对于常人来说是再自然不过的事，但对于特发性肺纤维化（IPF）患者来说，很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动，都变得难以完成。
专家说，一旦患上特发性肺纤维化，有些人病情会迅速恶化。有一半患者确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比多数癌症，比如：白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等，的生存率都低，因此又被称为‘不是癌症的癌症’。”
那么，特发性肺纤维化究竟是怎么回事？
特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维有什么症状呢？
IPF起病隐匿。好发于中老年人群，平均发病年龄为57岁，男性多于女性，无儿童患病。主要症状为劳力性、进行性加重的呼吸困难，呼吸浅速，但多无端坐呼吸及喘息；咳嗽以干咳为主，咳少量黏痰，若继发感染可见大量黏液脓性痰，偶见血痰。全身症状可出现乏力、消瘦、食欲不振、关节酸痛等。IPF患者自身免疫力低下，易出现反复感冒情况。体征为大多数患者双下肺可闻及Velcro音，双肺底明显；半数以上患者可见杵状指；胸廓扩张和膈肌活动度降低；晚期可出现发绀、肺心病、下肢水肿等征象。
如何自我诊断有没有患上特发性肺纤维？
1、有外科肺活检资料，符合以下条件者可诊断为IPF：
排除已知病因的间质性肺疾病，如家庭或职业环境暴露、结缔组织病或药物等引起的间质性肺疾病；肺组织病理学表现为UIP的特点；肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；HRCT有异常的影像学表现。
2、无外科肺活检资料，符合以下全部主要诊断标准和至少4项次要标准中的3项可临床诊断为IPF：
主要诊断标准：排除已知病因的间质性肺疾病，如家庭或职业环境暴露、结缔组织病或药物等引起的间质性肺疾病；异常的肺功能改变，见限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍；HRCT的典型UIP所见：a、病变主要位于胸膜下和肺底部；b、病变成网格状；c、蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管、细支气管扩张；d。无7种不符合UIP的HRCT任何表现之一。经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗无支持其他疾病证据。
3、次要诊断标准：年龄大于50岁；起病隐匿，不能解释的运动后呼吸困难；疾病持续时间大于3个月；双肺底部可闻及吸气性Velcro音。
