软组织肉瘤的引发原因现在还不明确，初步考虑是免疫监控系统损伤导致肉瘤基因无限增长扩散，因此形成肉瘤。

外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。

软组织肉瘤的治疗：治疗对策(一)治疗原则早发现、早诊断、早治疗。确诊后，根据肿瘤组织来源、分化程度、临床分期及全身情况，制定以软组织肉瘤的手术为主的综合治疗方案。(二)术前准备排除手术禁忌证，请相关科室会诊、积极治疗影响手术的心血管、糖尿病等系统性疾病，并改善患者体质。术前口腔卫生维护。(三)治疗方案除胚胎性横纹肌肉瘤以放疗作为首选软组织肉瘤的治疗手段外，绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法是局部根治性广泛切除手术。对于局部复发率较高的肉瘤。如横纹肌肉瘤、血管内瘤、神经源性肉瘤等，术后辅以化、放疗的综合治疗。局部根治性广泛切除术往往导致患者大量组织的缺损，因此原则上应行同期组织瓣整复，保证足够手术范围，提高患者生存质量。肉瘤较少淋巴道转移倾向，软组织肉瘤的治疗一般选用行治疗性颈清扫。有肿瘤远处转移患者，采用化、放疗等姑息治疗，一般不宜手术。