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小脸开屏?当心马凡病!

转载 来源: 健康时报网 2017/2/21 17:03:25

最近网络上有不少晒“绝活”的照片,有人脸部能“开屏”(脸部皮肤可以拉伸延展),有人脚尖能朝后站立,有人手腕可以对折,手掌可以向后翻转180度。

但作为医生的我,对各位大虾还是有点小担心,如果不是像体操或杂技演员那样专门练过,这种天赋异禀可能是某种结缔组织松弛的病症,而其中相当一部分患者可能会有心血管系统的问题,需要警惕。

人体的各个器官都包含有大量结缔组织。爱美人士都听说过的胶原就是其中一部分。当人体的胶原合成出现问题的时候,就会出现皮肤松弛、关节韧带松弛、骨骼畸形等问题,各位晒出的照片有可能就是这种关节韧带松弛和皮肤松弛的表现。

一些人有可能是马凡综合征(又叫马方综合征)或ED综合征(Ehlers Danlos syndrome)。这两种病症都是遗传缺陷导致的胶原异常,都可能累及心血管系统,导致致命的后果。

马凡综合征除了有关节韧带松弛的表现外,还可能有鸡胸或漏斗胸,近视眼(眼底镜检查可以发现晶状体脱位或半脱位),许多马凡综合征患者身高手长,容易被挑中进行各种运动培养,但剧烈的运动对马凡综合征患者可能是致命的。

中国女排5连冠时,美国女排有个著名的主攻手叫海曼,她身高手长、弹跳高、扣杀力量大,是中国女排夺冠的强劲对手。但她1986年1月24日在球场上被替换下来,坐在运动员席上时,突然捂住胸口,痛苦地倒下猝死。导致海曼死亡的原因就是马凡综合征,主动脉夹层破裂。

ED综合征临床上不多见,最典型的表现是皮肤的极度松弛,常合并脊柱侧弯,有些人导致子宫自发破裂或肠破裂。我在北大普外科期间就遇到一例肠道自发破裂的患者,最终被确诊为ED综合征。

这两种病都可能导致主动脉的扩张性病变,与动脉硬化导致的动脉瘤不同,这些患者发病都比较年轻,瘤体很大,并最终导致破裂。有些会发生主动脉管壁的部分撕裂,形成主动脉夹层,最终也可能导致破裂。

所以有这种“特异功能”的人,请自觉前往医院咨询心血管医生、眼科医生、骨科医生和遗传学家,如果不幸确诊此病,要在医生指导下生活并进行定期随访。

(责编:张晓萌 )

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