你好，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。脑电图在清醒发作间期常见棘慢波(3Hz)，睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。本病应与婴儿痉挛症、失神小发作、精神运动性癫痫等鉴别。尚需与晚发型West综合征鉴别，两者均有相同的病因，都会出现智能障碍，且有一部分West综合征的病人，病情发展几年后可能转化为LGS。故此两综合征有时难以明确地区分。这时就要特别注意追踪观察脑电图。当LGS的患儿出现跌倒发作时，需与肌阵挛-猝倒发作综合征(Doose综合征)鉴别。后者以肌阵挛性、肌阵挛失张力性及失张力性发作为主要表现，无强直发作，且该综合征部分病人预后良好。如LGS患儿仅出现不典型失神性发作伴自动症时，需与颞叶癫痫相鉴别，后者多不伴智能损害，且无LGS特征性脑电图改变。

肌阵挛性癫痫：肌阵挛性癫痫的临床表现：多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动，终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范围亦不一，可见于单块肌肉的一部分或一组肌群，轻者无肢体移动，重者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸(taurine)排泄少。EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。不同病因引起的垒身性肌阵挛癫痫发作特征不同，主要分为轴性肌阵孪和游走性肌阵挛。①轴性肌阵挛：发作主要累及双侧颈部，躯干、肩部及上肢近端肌肉，临床表现为点头、后仰或双侧肩部及手臂抽动，导致病人动作不稳定或掉物，如下肢受累，病人可出现站立或步态不稳、猝倒，甚至跌伤。②游走性肌阵挛：临床表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常很轻微，甚至肉眼不易察觉。分类：目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议，可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫痫，肌阵挛失神癫痫，青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性脑病，婴儿早期肌阵挛脑病，大田原综合征，West综合征，Dravct综合征，L~P,OX—Gastaut综合征。③进行性肌阵挛癫痫，神经元蜡样质褐脂质沉积症，涎酸沉积症I型，Iafora病，15nverricht一Lundborg病，神经轴索营养不良，伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫，齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的肌阵挛癫痫。

肌阵挛性癫痫，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病的一种类型，又称小运动型发作、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作等。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。所以通常发作人群为儿童为主。