有这么一群人，多走几步路就会胸闷、气短、心慌、下肢浮肿，甚至嘴唇变成蓝紫色，他们不是怪人，只是因为得了一种叫“肺动脉高压”的疾病。肺动脉高压是一类恶性心肺血管疾病，又被称为“心脑血领域的癌症”，是严重危及生命的疾病，“一旦确诊，不治疗活不过5年”这种说法一度流传在肺动脉高压的病友家属圈。哪些人容易得肺动脉高压？目前有哪些治疗手段？效果如何？5月5日世界肺动脉高压日来临之际，带着网友们的这些热切关注的问题，家庭医生在线特地采访广东省人民院心血管病研究所副所长姚桦。
肺动脉高压 死亡率较高的罕见病人体在安静状态下，海平面水平，右心导管测得的正常肺动脉压力平均值小于等于25mmHg，超过25mmHg就算是肺动脉压力升高。肺动脉高压发病率在15~50/百万之间，在全国发病人数约有3万人，但它好发于年轻人，20-40岁的患者占3/4以上。肺动脉高压虽然小众，但杀伤力却十分惊人，死亡率比较高，如果得不到及时诊治，将最终发展到右心功能衰竭甚至死亡。
引起肺动脉高压的原因
姚桦副所长表示，肺动脉高压不是一种单一的疾病，是一类以肺动脉压力升高，伴肺小动脉病变、肺血管阻力进行性升高为主要特征的临床综合征。多种疾病均可引起，包括特发性、遗传性、先天性心脏病、结缔组织病、左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺高压等。
治疗肺动脉高压有三大类靶向药物
姚桦副所长表示，对肺动脉高压的确诊和治疗，需要经过规范的检查和评估，特别强调的是要做右心导管检查和急性血管扩张试验，建议患者去到有诊治经验的医疗中心去确诊。一旦确诊，要求患者要终身用药。现在治疗肺动脉高压的药物主要有三大类：1。内皮素受体拮抗剂；2。 前列环素类药物；3。 一氧化氮合成减少途径的药物。2006年起，我国已陆续有5个治疗药品上市，未来，很快将有新的药物上市。即将上市的药品叫利奥西呱（安吉奥）。利奥西呱是一氧化氮合成减少途径药物之一，是一种鸟苷酸环化酶激动剂。 它不依赖于一氧化氮，而是直接作用于细胞内鸟苷酸环化酶，使肺血管舒张，同时具有抗增殖和抗纤维化作用
治疗费用昂贵 专家呼吁罕见病药品纳入医保
对于肺动脉高压患者而言，一旦确诊，就需要开始接受靶向药物治疗，而且，现在的治疗理念认为，早期启动联合药物治疗，可以使患者能够有更好的治疗获益。姚桦副所长表示，肺高压无法治愈，但靶向药物治疗可以明显改善患者心脏功能情况，提高患者生活质量，提高生存率，有效延缓疾病进展。但是值得关注的是，目前靶向药物治疗的经济负担仍然很重，而且大部分地区，尚未进入医保，给肺动脉高压患者的治疗带来了很多困扰，我们呼吁希望类似肺动脉高压靶向治疗这一类的罕见病药物能尽早进入医保目录，减轻患者的经济负担。
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