间质性肺疾病包含了非常多的种类，可分为四大类，每一类又有非常细的分支，共有200多种病因可以导致间质性肺病，在呼吸科属于疑难复杂的疾病，因此临床上非常强调个体化、精准化的治疗。
间质性肺疾病的危害有多大？
导致间质性肺疾病的原因众多，主要包括：1、药物相关性，如甲氨蝶呤、博来霉素等，接受化疗、靶向治疗、免疫治疗等肿瘤患者发生药物相关间质性肺疾病的发生率逐年增多；2、放射相关性；3、结缔组织病相关性，如红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、类风湿性关节炎等累及肺部；4、职业相关性，长期接触粉尘导致的尘肺病；5、吸入有毒刺激物相关性；6、环境相关性。
广州医科大学附属第一医院大内科科护士长吴晓冰主任护师表示，间质性肺疾病普遍预后不良，例如特发性肺纤维化中位生存期只有2-3年。更值得患者重视的是急性加重可能让病情急转直下，一旦确诊间质性肺疾病都希望通过有效的治疗和控制让肺功能下降进程按年缓慢下降，但是发生急性加重，肺功能下降速度以周来计算，患者可在一个月内出现急性的严重肺损伤。
一次急性加重可导致患者生活质量发生断崖式的下降，再次发生急性加重，患者发生死亡风险会更大。以特发性纤维化为例，患者因急性加重住院的死亡率超过50%。即使患者能最终出院，生活质量还是大不如前，尤其是细节管理不好，都有可能导致患者直接死亡。
什么原因会导致间质性肺疾病急性加重？
预防间质性肺疾病急性加重，需要从源头上解决问题，吴晓冰主任表示导致急性加重主要有几方面的原因：1、各种病毒感染，吴晓冰主任分享了她门诊的其中一位患有免疫特征相关性间质性肺疾病，因为感染新冠导致呼吸衰竭，入院40多天，后来再次因为感染甲流导致病情出现加重，因此感染是间质性肺疾病急性加重最主要的原因；2、胃内容物的误吸，胃酸及其他胃内容物反流到呼吸道；4、认为病情已经稳定，自行减药，甚至停药；4、手术操作；5、放化疗；6、剧烈运动、情绪激动。
间质性肺疾病如何做好疾病管理？
正因为间质性肺疾病的危害如此大，患者和家属做好疾病稳定期的管理工作就显得相当重要，首先患者要正视疾病，摆正心态，既要重视疾病的危害，同时要树立信心，不回避、不恐惧，以更积极的心态面对疾病。同时，遵照医嘱正确服药，临床上不少患者正是因为以为病情好转，自行停药或者减药，导致急性加重，尤其是激素治疗存在戒断反应，突然停药后症状加重的风险会更重。由于间质性肺疾病个体化差异很多，每个人的用药方案也不一致，切勿自行购买药物服用，患者需要按时复查以便更好地调整治疗方案。
感染是间质性肺疾病急性加重的最主要原因，因此预防感染则是疾病管理的重要工作，一是留意气温，随时增减衣物，避免着凉感冒；二是尽量避免前往人员密集的地方；三是外出戴好口罩，到医院注意手卫生，做好防护工作；四是有家人感冒，注意做好隔离；五是咨询医生是否适合接种流感疫苗、肺炎疫苗，加强防护。
对于日常饮食，吴晓冰主任建议选择新鲜、营养丰富的食物，同时注重食物多样化，摄取各类人体所需的物质，食物选择上要注意避免过于油腻，可多选择容易消化、吸收的食物。不少患者担心血糖升高，而不敢多吃，则建议选择粗粮和升糖指数稍低的食物，保障摄取充足营养。而运动量和运动方式因人而言，大前提都是保证血氧饱和度维持在85%以上，可选择走路、散步、八段锦、太极等较为舒缓的运动方式。
（文/广州医科大学附属第一医院）（文/广州医科大学附属第一医院）
