近日，我院皮肤科联合内分泌诊治一名天疱疮患者。
患者为44岁男性，因“反复头面部口腔糜烂半月余”在外院数次就诊无任何改善，来到我院皮肤科就诊，我们仔细为患者进行了问诊、体格检查，考虑他不是普通的疾病，而是大疱性疾病的可能性很大，适逢我们新近开展了皮肤免疫病理检查和天疱疮抗体检测，于是征得患者同意后进行了检查，最终确诊为天疱疮（寻常型）。
患者有高血压和糖尿病史，一直服药治疗，但血糖控制欠佳，而天疱疮患者必须长期使用激素治疗，激素的长期使用会产生“升高血糖、血压”等副作用，门诊用药难以观察和调整血糖，为使激素应用前提下血糖也能稳定控制，收住内分泌科，由我科制定天疱疮的治疗方案，内分泌科医生调整胰岛素用量控制血糖。患者的天疱疮初始病情判断只需要用到强的松当量每天每公斤体重0.5mg，但接近两周，糜烂面未完全愈合，且出现口腔糜烂疼痛加重，有新发水泡，考虑患者不适合更大剂量激素长期治疗，且有高血压病史，选择加用免疫抑制剂“吗替麦考酚酯”协同治疗，大概一周患者口腔疼痛明显缓解，无新发水泡，血糖控制稳定，患者出院后一直在我科随诊，目前病情稳定。
天疱疮会引起口腔、外阴黏膜、皮肤糜烂，糜烂面难以自行愈合，严重者全身糜烂危及生命。
该病需要激素长期治疗，一般应用3~5年甚至更长。那么皮肤烂的原因是什么？
首先我们需要了解一下正常皮肤的结构。正常的皮肤由表皮、真皮和皮下组织组成，而表皮由多层细胞层叠而成，就像一堵砖砌的墙壁，细胞就是一块一块的砖，砖与砖之间有水泥灰链接，细胞与细胞之间有“桥粒”紧密链接，形成牢固的表皮层，一般摩擦不容易破损。
但是，如果“水泥灰”被破坏了，“砖”与“砖”就会分离、松解，水渗进缝隙里面就形成水潭----水疱，水疱破了就会出现糜烂，如果不修正“水泥灰“”被破坏的原因，细胞就无法链接起来。天疱疮的病因就是“水泥灰”被破坏了，怎么被破坏的呢？是因为机体的免疫功能发生了异常，产生攻击自己成分（水泥灰-----桥粒）的敌人------桥粒抗体，从而导致桥粒受损了，细胞之间失去了链接，于是一个个细胞就像落雁，找不着兄弟姐妹了（图4）。
早期天疱疮容易误诊为脓疱疮、疱疹样皮炎，口腔黏膜天疱疮容易误诊为普通口腔溃疡、阿弗他口腔炎，严重病例需要与重症药疹鉴别。细致的询问病史，认真的体格检查，特别是要用棉签擦一擦皮肤，水泡以及水泡旁的皮肤像一层湿了水的纸巾一样，一擦就烂，这个时候要高度考虑天疱疮了。但确诊需要到专业的皮肤科进行皮肤免疫病理、天疱疮抗体检测方可明确。
然而，天疱疮并非不治之症，早期确诊，及早足量使用激素，恰当选择免疫抑制剂，积极配合医生，定期复诊，多数患者3~5年可以停药。预后不良者多发生于年龄大、基础疾病较多或本来就有免疫低下疾病的患者。
（文/广州医科大学附属市八医院）
