小雪的曲折求医之路
学生时代也许是很多人对人生最青春最动心的回忆：翠绿的校园、严肃的课堂、喧闹的夏令营、紧张的考试，以及同学的无猜友谊。但是对于小雪（化名）来说，她的青春记忆更多的是惨白的医院、冷酷的采血、无尽的药物，以及不可避免的对疾病未知的恐惧。
2007年，正值青春年华的小雪突然在课堂上发烧，随后两只胳膊出现了大量皮疹。从此，她开始了漫长的求医之旅。在当地多家医院和多个科室之间辗转，做了许多检查，最终在腹腔内发现了肿物。然而，医生们无法确诊具体疾病，怀疑是恶性淋巴瘤、白血病、红斑狼疮等，但都无法确诊。这给年轻的她及家庭带来了巨大的阴影。
小雪一边与病魔抗争，一边坚强地学习，直到高中毕业。父母带着她走上了求医问药之路，最终在一家专业的肿瘤医院接受了系统检查。经过腹腔淋巴结穿刺活检，医生怀疑她患有Castleman病，这是一种与免疫系统异常有关的疾病。
针对小雪的病情，医院采用了两个疗程的CHOP方案治疗。第一次治疗有明显好转，淋巴结变小，但第二次治疗效果不明显。当时，由于小雪自觉整体症状缓解，加上对这个病了解不多，就决定停药出院了。
过了几年，小雪似乎已经忘了曾经的病史。有一次，她发觉自己经期延长，持续二十多天，并且出血量大，去当地医院妇科就诊，发现出现严重贫血。第二个月的经期又是如此，期间进行了止血治疗，因为血液科难以收治，转院，行 PET-CT发现腹腔多发淋巴结肿大，伴FDG代谢增高；肝大、巨脾，肝脏弥漫性病变；T12椎体局部骨密度降低；骨髓造血组织增生活跃；盆腔少量积液。医生的诊断：考虑Castleman病（铃铛病）的可能性。那似乎消失多年的病魔阴影又重新恐怖的笼罩了她的身心。
小雪的担忧不是多余的，即使病症已经确定，这种罕见病的治疗很困难。Castleman病（Castleman Disease，简称CD），也称“铃铛病”，是一种罕见的、具有特征性病理改变、患者个体差异大的淋巴增生性疾病， 2018年被纳入《中国第一批罕见病目录》。Castleman病症状表现多样，易与其他疾病混淆。铃铛病的治疗有两个难题，一是诊断极其困难，需要多学科的配合和支持，尤其是病理科的协同 作战；二是，治疗药物稀缺，治疗方案也需不断探索、规范。
磨难中的小雪终有幸运眷顾
2023年8月，小雪在网络媒体报道中看到，国内首家罕见病Castleman病（铃铛病）专病门诊在天津医科大学肿瘤医院已经开诊，与此同时，她又收到“卡斯特曼之家”公众号的推送消息，于是她立即前往求治。
天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科科主任张会来教授及其Castleman病专病门诊团队接诊患者
天津医科大学肿瘤医院Castleman病专病门诊依托于天津肿瘤医院优质医疗资源，建立Castleman病规范诊疗服务体系。在淋巴瘤内科科主任张会来教授的带领下，协同病理科孟斌教授，并协调影像、检验、护理、心理等多学科专家团队，从诊断、检查、治疗，到评估、追踪、管理，完善疾病全生命周期诊疗路径， 减少疾病的误诊漏诊，为患者制定精准化的治疗方案，从而提高Castleman病的诊疗水平。此外，Castleman病专病门诊还将提供一系列辅助服务，包括心理支持、康复治疗和社会工作等，以帮助患者和家属应对罕见病所带来的身体和心理压力。
在Castleman病专病门诊，经过医生的仔细诊察，为小雪做了一系列的相关检查，排除IgG4 相关疾病，临床诊断为Castleman病。经过专家教授的分析和判断，综合淋巴结病理活检结果最终确诊为iMCD，重型，浆细胞型（有多个淋巴结区域受累，伴全身症状和（或）脏器损伤表现）。
天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科科主任张会来教授及其Castleman病专病门诊团队查房
天津医科大学肿瘤医院病理科孟斌教授为患者做病理检查
张会来教授认为，“小雪只是众多Castleman病患者中的一个缩影。Castleman病极易误诊，患者经常奔波在皮肤科、肾内科、胸科或呼吸科、普外科、风湿免疫科、肿瘤科等多个科室间，而未能到正确的科室就诊。通过设立专病门诊不仅可以满足患者就医需求，使疾病诊疗标准化，让罕见病患者及时接受规范治疗，还能提高创新药物的应用，推动Castleman病诊疗水平提升。”
经专病门诊团队认真讨论，并参照《中国Castleman病诊断和治疗专家共识》和《国际iMCD循证共识治疗指南》的推荐意见，为小雪制定个性化的治疗方案，以专门针对Castleman病的靶向药物司妥昔单抗为基础，结合化疗方案，一方面快速改善症状和生化指标，另一方面长期控制疾病进展。并嘱咐小雪务必树立信心，积极配合治疗。经过近两个月系统性的专业治疗，小雪的血常规明显恢复正常，身体状态也明显好转。小雪表示她完全信赖这个专病团队，他们的专业和无微不至的关怀，让他对自己的身体康复充满信心。
为了帮助更多的Castleman病（铃铛病）患者尽快得到正确的诊治，张会来教授和孟斌教授11月参加了 “曼曼寻医路”公益义诊，与“卡斯特曼之家”在线上为患者答疑解惑，讲解疾病知识，发挥Castleman病专病门诊的带头作用，提升全社会对该病的关注度。
张会来教授特别强调，Castleman病患者尤其需要社会各界的关怀与支持，他希望天津肿瘤医院能够为这些患者提供专业的医疗服务和关怀，并协助他们及其家属更好地应对所面临的挑战。同时，张教授鼓励患者树立战胜疾病的信心，在创新药物不断涌现、治疗方案不断改进下，Castleman 病患者将获得越来越好的治疗效果。
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