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Castleman病专病门诊,MDT协作为患者带来新曙光

家庭医生在线 2023/11/6 16:21:21

小雪的曲折求医之路

学生时代也许是很多人对人生最青春最动心的回忆:翠绿的校园、严肃的课堂、喧闹的夏令营、紧张的考试,以及同学的无猜友谊。但是对于小雪(化名)来说,她的青春记忆更多的是惨白的医院、冷酷的采血、无尽的药物,以及不可避免的对疾病未知的恐惧。

2007年,正值青春年华的小雪突然在课堂上发烧,随后两只胳膊出现了大量皮疹。从此,她开始了漫长的求医之旅。在当地多家医院和多个科室之间辗转,做了许多检查,最终在腹腔内发现了肿物。然而,医生们无法确诊具体疾病,怀疑是恶性淋巴瘤、白血病、红斑狼疮等,但都无法确诊。这给年轻的她及家庭带来了巨大的阴影。

小雪一边与病魔抗争,一边坚强地学习,直到高中毕业。父母带着她走上了求医问药之路,最终在一家专业的肿瘤医院接受了系统检查。经过腹腔淋巴结穿刺活检,医生怀疑她患有Castleman病,这是一种与免疫系统异常有关的疾病。

针对小雪的病情,医院采用了两个疗程的CHOP方案治疗。第一次治疗有明显好转,淋巴结变小,但第二次治疗效果不明显。当时,由于小雪自觉整体症状缓解,加上对这个病了解不多,就决定停药出院了。

过了几年,小雪似乎已经忘了曾经的病史。有一次,她发觉自己经期延长,持续二十多天,并且出血量大,去当地医院妇科就诊,发现出现严重贫血。第二个月的经期又是如此,期间进行了止血治疗,因为血液科难以收治,转院,行 PET-CT发现腹腔多发淋巴结肿大,伴FDG代谢增高;肝大、巨脾,肝脏弥漫性病变;T12椎体局部骨密度降低;骨髓造血组织增生活跃;盆腔少量积液。医生的诊断:考虑Castleman病(铃铛病)的可能性。那似乎消失多年的病魔阴影又重新恐怖的笼罩了她的身心。

小雪的担忧不是多余的,即使病症已经确定,这种罕见病的治疗很困难。Castleman病(Castleman Disease,简称CD),也称“铃铛病”,是一种罕见的、具有特征性病理改变、患者个体差异大的淋巴增生性疾病, 2018年被纳入《中国第一批罕见病目录》。Castleman病症状表现多样,易与其他疾病混淆。铃铛病的治疗有两个难题,一是诊断极其困难,需要多学科的配合和支持,尤其是病理科的协同 作战;二是,治疗药物稀缺,治疗方案也需不断探索、规范。

磨难中的小雪终有幸运眷顾

2023年8月,小雪在网络媒体报道中看到,国内首家罕见病Castleman病(铃铛病)专病门诊在天津医科大学肿瘤医院已经开诊,与此同时,她又收到“卡斯特曼之家”公众号的推送消息,于是她立即前往求治。


天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科科主任张会来教授及其Castleman病专病门诊团队接诊患者

天津医科大学肿瘤医院Castleman病专病门诊依托于天津肿瘤医院优质医疗资源,建立Castleman病规范诊疗服务体系。在淋巴瘤内科科主任张会来教授的带领下,协同病理科孟斌教授,并协调影像、检验、护理、心理等多学科专家团队,从诊断、检查、治疗,到评估、追踪、管理,完善疾病全生命周期诊疗路径, 减少疾病的误诊漏诊,为患者制定精准化的治疗方案,从而提高Castleman病的诊疗水平。此外,Castleman病专病门诊还将提供一系列辅助服务,包括心理支持、康复治疗和社会工作等,以帮助患者和家属应对罕见病所带来的身体和心理压力。

在Castleman病专病门诊,经过医生的仔细诊察,为小雪做了一系列的相关检查,排除IgG4 相关疾病,临床诊断为Castleman病。经过专家教授的分析和判断,综合淋巴结病理活检结果最终确诊为iMCD,重型,浆细胞型(有多个淋巴结区域受累,伴全身症状和(或)脏器损伤表现)。


天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科科主任张会来教授及其Castleman病专病门诊团队查房


天津医科大学肿瘤医院病理科孟斌教授为患者做病理检查

张会来教授认为,“小雪只是众多Castleman病患者中的一个缩影。Castleman病极易误诊,患者经常奔波在皮肤科、肾内科、胸科或呼吸科、普外科、风湿免疫科、肿瘤科等多个科室间,而未能到正确的科室就诊。通过设立专病门诊不仅可以满足患者就医需求,使疾病诊疗标准化,让罕见病患者及时接受规范治疗,还能提高创新药物的应用,推动Castleman病诊疗水平提升。”

经专病门诊团队认真讨论,并参照《中国Castleman病诊断和治疗专家共识》和《国际iMCD循证共识治疗指南》的推荐意见,为小雪制定个性化的治疗方案,以专门针对Castleman病的靶向药物司妥昔单抗为基础,结合化疗方案,一方面快速改善症状和生化指标,另一方面长期控制疾病进展。并嘱咐小雪务必树立信心,积极配合治疗。经过近两个月系统性的专业治疗,小雪的血常规明显恢复正常,身体状态也明显好转。小雪表示她完全信赖这个专病团队,他们的专业和无微不至的关怀,让他对自己的身体康复充满信心。

为了帮助更多的Castleman病(铃铛病)患者尽快得到正确的诊治,张会来教授和孟斌教授11月参加了 “曼曼寻医路”公益义诊,与“卡斯特曼之家”在线上为患者答疑解惑,讲解疾病知识,发挥Castleman病专病门诊的带头作用,提升全社会对该病的关注度。

张会来教授特别强调,Castleman病患者尤其需要社会各界的关怀与支持,他希望天津肿瘤医院能够为这些患者提供专业的医疗服务和关怀,并协助他们及其家属更好地应对所面临的挑战。同时,张教授鼓励患者树立战胜疾病的信心,在创新药物不断涌现、治疗方案不断改进下,Castleman 病患者将获得越来越好的治疗效果。

(责编:科闻 )

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