肺静脉是肺部氧合血（动脉血）回流到心脏，运送富含氧气的血液的唯一通道，当肺静脉发生狭窄或闭塞时，，这条生命长河的回流障碍将会引发一系列严重的健康问题。肺静脉狭窄的发病率不到先天性心脏病中的万分之一，十分罕见；今年14岁的玲玲不幸成了这“万中之一”，目前，在广州医科大学附属第一医院心脏大血管外科成功接受了肺静脉重建手术，恢复良好。医生提醒：早期发现、早期治疗，可以防止病情进一步恶化，以免引起严重并发症，丧失治愈机会。
花季少女咯血查出罕见病
四个月前，14岁的玲玲突然发生剧烈咳嗽，咳出大量的血痰，这可把父母吓坏了，当地检查发现有肺部感染、胸腔积液、左肺出血等问题，为了获得进一步治疗，家人带着玲玲来到了广州医科大学附属第一医院就诊。
胸外科李富骊主任和劳深教授发现玲玲并非单纯的肺部疾病，于是为她完善了肺血管造影检查，发现她的左肺静脉近心端血管十分狭窄，几近闭塞，于是邀请心脏大血管外科谢少波主任、刘云奇副主任医师会诊。“正常情况下有左、右两侧各有两条肺静脉汇入心脏左心房，而她只有右侧的血管是正常血流，左侧肺静脉融合成了1条血管，且因严重狭窄完全失去功能，导致左肺出现适应性萎缩。”谢少波主任解释，由于靠近心脏的肺静脉主干出现异常，左肺静脉血在肺脏里越积越多，左肺静脉和左肺动脉压都不断升高，“孩子的右肺比左肺明显大了很多，左肺动脉压力非常高，导致从正常肺动脉泵出的血到不了左肺动脉。同时，肺静脉压力的升高导致肺泡毛细血管破裂，引起患儿大咯血。”
先天性肺静脉狭窄是临床上罕见的疾病，通常表现为咳嗽、进行性呼吸困难、运动耐量下降、咯血、晕厥、反复肺部感染和胸腔积液等，由于症状不典型，早期诊断困难，误诊率较高，目前没有特效药物，手术治疗是根治的有效手段。
正常情况下，左下肺静脉进入左心房处的内径大约为1-2厘米，而玲玲的这条血管严重狭窄，直径不到2毫米，在影像学检查中几乎“消失”不见，怎样帮玲玲重新建立一条能够长久通畅的肺静脉呢？
自体活心包补片解肺静脉狭窄难题
考虑到静脉系统血流速度较慢，从远期效果来看，如果采取人造补片修复治疗，术后肺静脉血栓栓塞概率非常高，而且造补片缺乏细胞活性，存在钙化、感染等风险还需要长期服用抗凝药物。谢少波主任带领团队经过一番仔细的病例分析与讨论之后，决定采用患者自体带蒂心包“sutureless”吻合扩大肺静脉，该方法既不会损害患者心脏功能，又具有“先天”优势，带蒂的活心包组织在生长发育阶段过程中具有可塑性，可以与狭窄部位的血管进行“重新组合”，实现血管“扩容”，而且扩大缝合范围，降低肺动静脉内膜的反应性增生，使吻合口更通畅。
这个治疗方案得到家属的一直赞同后，便进入到手术准备阶段。心脏大血管外科、胸外科、呼吸科等多学科团队专家进行会诊之后，为患者制定了详尽的肺部康复方案，然后进入到手术阶段。
谢少波主任、刘云奇副主任医师等拉开了这场“生命保卫战”，“我们需要先将心包仔细分离出来，这个过程需要非常谨慎，不能损伤心包的血管，也要避免损伤膈神经。”刘云奇副主任医师讲到。由于身体在疾病状态下代偿性形成了很多侧支循环，血流汇聚到心腔，“正常情况下，体外循环心脏停跳之后，心腔的血流是很少的，但是这个患者的特殊情况，心腔里逆行血流很丰富，直接影响手术视野的显露，稍有不慎就会导致吻合口狭窄或出血，对主刀医生是非常大的考验。”
历经四个小时，谢少波主任团队顺利完成带蒂心包重建左肺静脉和侧枝循环的处理，充分扩大左肺静脉与左心房的吻合口，疏通了肺静脉血液的回流，成功完成手术。术后复查CT可以看到，左肺静脉入左心房的血管血流通常，彻底解除了狭窄问题。经过两周的后续治疗，目前，玲玲已经康复出院回家，恢复到正常的学习、生活轨道。
谢少波主任介绍，这种治疗方案减少了术后肺静脉壁内膜增生的风险，有利于降低术后肺静脉再狭窄率，也不会形成血栓。“先天性肺静脉狭窄是一种不容忽视的心脏疾病，可能会影响患者的生活质量甚至生命安全。”谢少波主任建议，有心脏病家族史的人群一定要重视心脏疾病筛查，如果出现不明原因的咳嗽咯血、活动后呼吸困难、反复肺部感染合并胸腔积液等症状，尽快到医院诊治。
（文/广州医科大学附属第一医院）