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广东省妇幼保健院救活早产先心病男婴

家庭医生在线 2014/7/16 9:28:57

健康新闻广州讯 近日,广东省妇幼保健院为一对夫妇接生了一对双胞胎,其中,双胞胎弟弟小亮(化名)出生时体重才1650g,跟其他生双胎的家庭所不一样的是,这对双胞胎的爸爸妈妈并没有幸福满溢,相反,却是愁云笼罩的:原来,小亮还在妈妈肚子里的时候,就被查出有心脏病:大动脉转位,心脏科的医生告诉爸爸妈妈,这是一种很严重的先天性心脏病,生下来后要在新生儿期手术,手术后的心脏功能与正常宝宝一样。如不手术,很快就会夭折。于是,小亮的妈妈在孕33周时,来到了广东省妇幼保健院产科,剖腹产下这对双胞胎,小亮随即被转入心脏中心重症监护室观察。

经心脏超声诊断:小亮为大动脉转位、卵圆孔未闭、动脉导管未闭,冠状动脉分型为1LCx,2R。在做足了术前准备后,小亮于出生后第十天在全麻中低温体外循环下接受了大动脉调转术,手术过程顺利。

在医生护士们的细心呵护下,小亮在做完手术后的24天,终于可以回家跟爸爸妈妈哥哥团聚了,而此时他的体重也升到了2000g。出院后,爸爸妈妈在医生的指导下,继续细心地呵护着这个小生命。到小亮三个月大的时候,每天都能吃90ml的奶了,体重也长到了5000g,只比双胞胎哥哥轻了500g(哥哥出生时体重为1780g)。

健康新闻附注

什么是大动脉转位?

大动脉转位,也称完全性大血管转位,属于复杂型先天性心脏血管畸形之一,它在解剖上表现为房室连接正常,而大动脉(主动脉和肺动脉)错位连接到了两心室上,即主动脉连接到了右心室、肺动脉连接到了左心室上,是新生儿期最常见、病死率最高的紫绀型先天性心脏病,其发病率仅次于法洛四联症,约占先天性心脏病的7-9%。造成这种先心病的发生,部分原因是妊娠早期因病毒感染、辐射、药物等原因导致心脏的胚胎发育出现了问题。

大动脉转位的患儿由于主动脉与肺动脉在解剖上互换了位置,使得体、肺循环呈并列循环状态。与正常生理状态下的串联循环不同,肺循环的氧合血不能有效地进入体循环,使得全身处于一种严重缺氧的状态,在临床上主要表现为患儿一出生即可出现全身紫绀。同时,因无氧合血难以维持生命,大动脉转位的患儿常需要伴有连接体循环和肺循环之间的分流通道,使动静脉血混合,故患儿多可见合并有室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭。

对于这种大动脉转位的复杂型先天性心脏病患儿,在出生后如果不能及时手术的话,严重的可致全身脏器功能衰竭,甚至死亡,而且死亡率还极高,据有相关统计,大动脉转位患儿如果不能手术,在出生1周内的死亡率为28.7%,一个月内的死亡率为51.6%,6个月内的死亡率为70%,1岁以内的死亡率可高达89.3%。因此,心脏超色超声检查确诊为大动脉转位时,应在新生儿期进行手术,目前,临床上普遍认为大动脉调转术最好能在出生后两周内完成。

在手术的要求上,由于先心病患儿一般发育较迟缓,营养状况较差,各种脏器功能发育还不健全,在解剖上,他们也不是单纯的成人缩小版,而是有自己的独特之处,因此,对这些新生儿实施手术,在手术、麻醉、体外循环、动脉阻断时间、术后护理等方面的要求会更加严格,尤其是对于一些早产低出生体重的新生儿来说,手术风险和难度更是大大增加,近年来,对早产低出生体重的先心病患儿实施大动脉调转术的成功报道中,最低的体重分别有2200g及1850g。

目前大部分先心病的治疗效果良好,仅个别严重的先心病治疗效果欠佳。专家建议,在孕期发现胎儿心脏病的最佳时机是孕24至28周,如胎儿超声提示宝宝心脏有问题,孕妇及其家属应到具有心脏手术条件的医院,由心脏内、外科医师提供咨询服务。先心病在孕期应尽早地被诊断,如畸形复杂,治疗效果不佳,建议终止妊娠;如治疗效果满意,在结合孕妇及家属意愿前提下,可指导其继续妊娠和出生后的治疗。将先心病的诊治阵地提前至胎儿期(即先心病的二级防治:早发现,早治疗),对于推进优生优育工作,降低新生儿死亡率,无疑具有极其重要的社会意义。

(本文医学指导:广东省妇幼保健院 心脏中心 邹鹏主治医师、孙善权主任医师)

(责编:谭琳 通讯员:林惠芳)

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