安徽南陵籍考生俞燕在今年的高考中以650分的高分夺得安徽省文科状元,被北京大学光华管理学院录取。但俞燕因从小患有硬皮病,导致左脸萎缩严重。 8月20日,俞燕在北京一家整形医院手术成功。据俞燕母亲汪女士介绍,女儿的病是从9岁确诊的,刚开始脖子上只是一块小黑斑,后来这块黑斑逐渐向面部扩散,导致左脸开始出现萎缩,医生确诊为硬皮病。
漫性硬皮病的症状
皮肤广泛硬化伴色素加深或减退,使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。随着病情的进展,皮肤绷紧发亮,正常的皱纹和皮肤皱襞消失,面部皮肤菲薄,呆板无表情。口唇薄而紧缩,张口受限,全身性黑色素同时出现,有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化,以手指尖最为常见,从小斑点至大的团块,大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人,其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时,皮肤更加增厚,皮肤的干燥引起皮肤瘙痒,这一阶段呈进行性发展,持续 1~3年或更长,最后炎症和纤维化停止,进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,纤维化的组织紧贴于皮下组织,不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡,如接近指(趾)关节处。萎缩后期,有些部位的皮肤渐渐软化,可恢复到正常皮肤,特别是躯干和四肢近端的皮肤。
硬皮病的治疗
早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。硬皮病的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。