据英国《每日邮报》4月15日报道,印度古吉拉特邦(Gurjarat)34岁男子拉姆什布赫·南德瓦纳(Rameshbhai Nandwana)计划出售自己的肾脏,为他3个患有病态肥胖症的孩子筹集救命手术费用。
南德瓦纳的3个孩子分别是女儿约吉塔(Yogita,5岁)与安妮莎(Anisha,3岁),以及仅18个月大的幼子哈什(Harsh)。他们是世界上体重最重的幼儿,体重分别为34公斤、48公斤以及15公斤。
约吉塔、安妮莎以及哈什一周的食物足够2户家庭一个月的消耗。其中,约吉塔与安妮莎每天要吃掉18张煎饼、1.4公斤米饭、2碗汤、6包薯片、5包饼干、12根香蕉以及1升牛奶。
由于孩子们经常感到极度饥饿,母亲普拉格娜·本(Pragna Ben)每天的大部分时间都在做饭中度过。她说:“我每天早上要做30张煎饼和1公斤的蔬菜咖喱。此后,我需要继续呆在厨房中准备更多食物。他们似乎永远都感到饿,总是索要食物,哭叫着称没吃饱。我总是在厨房中为他们做饭。”
南德瓦纳夫妇的长女巴维卡(Bhavika)已经6岁,体重约16公斤。他们不知道为何其他3个孩子会长得如此胖。南德瓦纳说:“约吉塔出生时身体很虚弱,体重仅1.5公斤。我们很担心她的健康,为此喂她吃很多东西。到她1周岁时,约吉塔体重已达12公斤。安妮莎的情况类似,只是她1周岁时体重已经达到15公斤。可是直到哈什出生后,我们才意识到他们都患有某种疾病。”
南德瓦纳从事各种各样的工作,千方百计去赚钱,每个月收入仅有3000卢比(约合人民币323元)。但他每月需要花费10000卢比(约合人民币1014元)为孩子们购买食物,因为不能让孩子们挨饿。此外,过去3年,他已经花费50000万卢比(约合人民币3135元)带孩子们去看医生和接受治疗,但病情没有改善。
南德瓦纳说:“作为父母,看到他们无法活动然人感到心痛。他们无法走路,无法自己做任何事情。卖肾已经成为我最后的选择。如果他们继续以这种速度成长下去,恐怕会出现严重的健康问题。我们担心他们会死去。”
在南德瓦纳外出工作时,普拉格娜因为抱不动几个孩子,只能滚动他们,或使用手推车移动他们。她说:“我需要帮他们洗澡甚至如厕。我的体重只有40公斤,因此无法抱动他们。他们通常整天呆在一个地方,无法上学。”
当地医生认为,这些孩子患有Prader-Willi综合症,但不知道如何医治。这种罕见的遗传疾病的症状包括:总是感到饥饿、肌肉张力降低以及学习困难等。
什么是Prader-Willi综合症?
Prader-Willi综合征,又称为Prader-Labhar-Willi综合征、愉快木偶综合征、隐睾-侏儒-肥胖-智力低下综合征、肌张力减退-智力减退-性腺功能减退与肥胖综合征。该病症1965年由Prader等首次报道,至今已报道的病例有数百例。
患上这个疾病,会有什么表现?
(一)婴幼儿期严重肌无力致喂养困难,1~4岁起由于食欲亢进而出现中枢性肥胖。生长发育落后,多有轻度智力低下,行为异常普遍存在。
(二)异常特征:双额间距狭窄,杏仁形眼裂,上唇薄,嘴角向下,小手和小脚,青春期延迟,促性腺激素分泌不足的性腺功能低下,外生殖器小。
(三)其他:糖尿病倾向,成年时矮小。
本症是非孟德遗传现象基因组印记的典型例证。其病因是由于第15号染色体长臂近中央关键区(15qll.2-ql2)微缺失引起,即由于来自母方的15号染色体的单亲二体(uniparentaldisomy)或父方15号染色体上的关键片段发生缺失所引起。