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孩子出现血尿要谨防Alport综合征

家庭医生在线 2016/3/22 15:35:32

从血尿、蛋白尿到肾功能衰竭,Alport综合征就是这样一步步吞噬着孩子的生命健康。“由于没有特异的自我感觉症状,Alport综合征常常被忽视,公众的知晓率较低。而医生也需要提高认识,如果遇到血尿、蛋白尿的患儿,应想到本病的可能,尽早进行相关检查,以早期诊断。”在上周末举行的第四届中国Alport综合征家长联谊会上,北京大学第一医院副院长、儿科教授丁洁表示,如果早期开展尿液检查筛查,Alport综合征也可以做到早发现、早诊断。lport综合征目前国内尚没有确切发病率,但该病并不罕见。随着认识和诊断水平的提高,将会有越来越多的患儿被诊断出来。在治疗方面,尽管目前对Alport综合征缺乏根治的方法,但国际专家已形成共识,可以用一些药物如血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和醛固酮抑制剂以减少尿蛋白水平,延缓病程进展。

何为Alport综合征?

Alport综合征又称遗传性进行性肾炎,在肾脏方面的临床表现主要包括血尿、蛋白尿等。除此之外,患者还会出现一些“肾外”表现,如感音神经性耳聋和眼部异常包括黄斑病、视网膜病变等。Alport综合征患者往往在青壮年时期(20-30岁)发展至终末期肾脏病,因而预后差。

患上该病怎么办呢?

首先,应注意避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。若进入慢性肾功能不全,应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者,无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者,无需特殊药物治疗,可定期随访血尿变化。若合并高血压和蛋白尿,可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。

(责编:林宗可 )

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相关问答
Q:血尿疾病的症状有哪些

血尿疾病:临床症状,临床所见血尿,按其表现大致可分为症状性和无症状性两类。症状性血尿指除血尿外尚伴有另一些泌尿系症状或全身症状,如水肿、高血压、蛋白尿、肾功能不全、尿频、尿急、尿痛、排尿障碍、腰或腹痛、紫癜、发热和其他器官出血等。无症状性指血尿不伴其他明显症状。1.血尿伴全身症状(1)伴出血症状:如皮下和内脏器官出血、肌肉或关节腔内出血,应考虑出血性疾病,如各型血友病和血小板减少紫癜等。(2)伴发热:多为泌尿系统感染,全身感染及肾结核等。如败血症、钩端螺旋体病、流行性出血热、感染性心内膜炎、播散性血管内凝血等。(3)维生素缺乏:见维生素K和C缺乏。(4)伴尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状:如泌尿系统感染,包括出血性膀胱炎,肾结核。(5)伴双侧肾区隐痛:常为各种肾炎,泌尿系统感染,肾结核等。肾绞痛多为肾结石。(6)伴肾区肿块:单侧性者应考虑肾肿瘤如肾母细胞瘤、输尿管肿瘤、先天性肾盂积水、异位肾等。双侧性者则多考虑先天性多囊肾。(7)伴水肿及高血压:应考虑各种肾小球肾炎,结缔组织病,肾病综合征,Alport综合征及高血压肾病等。2.无症状性血尿可见于轻型或局灶性肾小球肾炎,病毒性肾小球肾炎及良性再发性血尿。3.不同年龄的血尿病因分析(1)新生儿期:血尿多因新生儿出血症、各种尿路先天畸形、肾静脉血栓等。(2)婴儿期:先天性尿路畸形、尿道口炎症和溃疡、肾静脉血栓、肾母细胞瘤等。(3)学龄前期:急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、溶血尿毒综合征、Alport综合征、病毒性肾小球肾炎、肾病综合征、外伤、尿道口炎症和溃疡及异物等。(4)学龄期:急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、病毒性肾小球肾炎、Alport综合征、肾病综合征、结缔组织病伴发肾炎、外伤、全身或泌尿系感染、肾结核及肾结石等。

Q:请问遗传性肾炎症状表现是什么

您好,遗传性肾炎的症状表现:肾脏表现,以血尿最常见,大多为肾小球性血尿,听力障碍,Alport综合征患者听力障碍表现为感音神经性耳聋,发生于耳蜗部位。眼部病变,Alport综合征特征性眼部病变包括前园锥形晶状体、眼底黄斑周围点状和斑点状视网膜病变以及视网膜赤道部视网膜病变。血液系统异常,目前认为AMME综合征是伴有血液系统异常的Alport综合征,主要表现为Alport、精神异常迟缓、面中部发育不良以及椭圆形红细胞增多症。弥漫性平滑肌瘤

Q:肾病综合征对后代有影响吗?

肾病综合征是不遗传的,不过也有例外。它分为原发性肾病综合征、继发性肾病综合征和遗传性肾病综合征。前两者不会直接遗传,但是子女得肾病的几率较正常人高。真正的遗传性肾病综合征称为Alport综合征,又称为眼-耳-肾综合征。这是一种以反复血尿、进行性肾功能衰竭、部分合并眼部改变和神经性耳聋为主要特征的遗传性肾病综合征,随着疾病的发展,患者可出现蛋白尿、肾病综合征最终导致肾功能衰竭。

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