为提高复杂疑难风湿免疫病诊治水平,加强学术交流,6月18日下午,南方医科大学珠江医院风湿免疫科举办珠江疑难免疫病会诊大会,北京大学人民医院张学武教授,北京积水潭医院伍沪生教授,上海长海医院赵东宝教授,上海同济医院汤建平教授,广东省人民医院张晓教授,中山大学附属第一医院许韩师等国内知名风湿免疫专家参加了本次会诊大会,大会由珠江医院风湿免疫科主任于清宏主持。
会上,专家对不同的病例进行现场诊断和鉴别判断。
广东省人民医院风湿免疫科主任张晓
病例介绍
患者为42岁的女性,反复双侧淋巴结肿大3年。2013年开始出现双侧颈部淋巴结肿大,无头晕头痛,无鼻塞、耳鸣、视物模糊。2015年1月广州胸科医院查胸片示“右中下及左上下肺叶并纵膈、左肺门及双侧淋巴结肿大,行右颈部淋巴结活检术病理示“淋巴结反应性增生,未见肿瘤”。
2015年5月至珠江医院肿瘤科住院,查体见“双侧颈部可扪及多个肿大淋巴结,最大约7*8cm,质硬,轻压痛,彼此融合,与周围组织有粘连,活动度差”,伴双侧颈部淋巴结痛,无发热、咳嗽、胸闷、腹痛,查Hb93g/L,尿蛋白(-),血沉130mm/h,Glo 50.2g/L,RF 965KU/L,补体C3 0.77g/L,降钙素原0.09ug/L,T-spot(-),真菌D葡聚糖大于1000ug/L,ANA (++)核仁型,Ro-52 1+,抗PM-Scl 1+,EB病毒DNA定量921拷贝/ml。
专家诊断
张晓教授认为,多发性淋巴结肿的查因应从感染、肿瘤性疾病、自身免疫性病三方面考虑,而浆细胞增多的原因是以骨髓浆细胞比例增加和血或尿中出现蛋白电泳带即M蛋白为其共同特征,分原发性、继发性两种疾病。此外,她列出肿大淋巴结发生的部位与疾病的关系加以区分。
针对多发性骨髓瘤的问题,她表示,目前多发性骨髓瘤的病因不明确,主要以血或尿中出现单株峰蛋白电泳带即M蛋白为其共同特征,其临床表现为三点:一是骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,即骨骼疼痛和破坏的骨质疏松、溶骨性破坏、骨折,髓外浸润的肝脾淋巴结、肾脏肿大等;二是M蛋白引起的临床表现,即感染、高黏滞综合征、出血倾向、淀粉样变性和雷诺现象;三是肾功能损害,比如蛋白尿、管型尿、急性肾衰。张晓教授建议应使用X光线、实验室检查从血象、骨髓象等方面进行检查。
另外,张教授认为,在确定是否是多发性骨髓瘤的时候应辨别清楚有症状多发性骨髓瘤和无症状骨髓瘤,可根据二者的诊断标准进行辨别,接着考虑患者是否是B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化,若无阳性发现,医生应考虑结缔组织病、干燥综合症、LgG4相关性疾病。
在治疗方面,张晓教授表示,从患者的角度考虑,为兼顾MM骨破坏、B细胞增殖性疾病,可以采用激素,反应停,CTX,利妥昔单抗进行治疗。
专家简介
张晓,女,主任医师,教授,广东省人民医院风湿免疫科主任,学科带头人,博士生导师。现任中国医师协会风湿病分会副会长,中华医学会风湿病学会常委,广东省医师协会风湿病分会主任委员,广东省医学会风湿病学会副主任委员,广东省内科学会副主任委员,广东省中西医结合学会风湿病分会副主任委员,广州市医学会医疗事故技术鉴定专家库成员。《中华风湿病杂志》、《循证医学杂志》、《中华内科杂志》、《中华医学杂志》和《中华临床免疫学和变态反应杂志》编委或审。擅长风湿病严重并发症(间质性肺病、肺动脉高压及炎性眼病)、炎症性关节病(类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎等)、重症系统性红斑狼疮(如狼疮脑、狼疮肾、狼疮肺等)、硬皮病及多发性肌炎的诊断治疗专家。完成和正在进行国家及省部级科研课题10余项,发表有重要影响论著50余篇,获省、市级科研成果3项。
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