事情要从小张16岁时说起,那年她初三毕业,刚考上重高。新学期开学,搬进新家不久的小张,突然患上了急性再生性障碍性贫血,双腿布满出血点。
患者体内的骨髓造血功能衰竭,药物起效却需要两三个月,患病期间极易因为感染或颅内出血死亡。第二年一月,小张又回到浙江,慕名找到医院主任求助。
骨髓造血功能衰竭包括多种疾病,如再障、MDS等,应该骨髓活检,建议先支持治疗、控制出血,提高白细胞、血小板数量,控制感染等。那么下面我们具体来了解一下,骨造血功能衰竭怎么办?
1、骨髓中有很多造血细胞,生长分化后进入血液,就会形成血细胞。打个比方,如果把造血细胞当成种子,骨髓就是土壤,种子或土壤任何一个出现问题,就不能产生新的血细胞(血细胞主要包括白细胞、红细胞、血小板)。所以再障的骨髓什么都造不出来。
2、当外周血中白细胞、红细胞、血小板三种主要血液成分下降后(我们常称为“全血细胞减少”),病人就会出现感染、贫血、出血等临床表现。而普通的营养性贫血,仅仅是造血原料的缺乏,如缺乏铁、叶酸或维生素B12等,外周血中常常只有红细胞、血红蛋白的下降,孩子们只会出现贫血相应的症状。
3、再生障碍性贫血病人主要的死亡原因与逐步衰竭的造血功能有关,患病时间越长,治愈难度越大。骨髓衰竭的情况在短时间内无法逆转,因此往往需要长期服药,一部分的重型再障则需要依赖输血来维持生命。
4、化疗后会出现骨髓严重抑制、造血功能不足、免疫力进一步下降,从而形成恶性循环。白血病病人骨髓移植过程中造成的骨髓严重损伤,某些药物的毒副作用和化学毒物对骨髓造血功能的破坏。
5、造血功能不足会导致病人贫血、出血、易感染,严重时危及生命。病人会有贫血面容,皮肤较苍白,容易出血,反复感染,易感冒等。应及时就诊明确什么原因引起的,如药物、放射性物质、再生障碍性贫血等。
护理方面要注意合理营养,防止外伤、出血,注意保暖,尽量避免呼吸道感染等。 包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。