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20岁小伙手脚细长仿佛“蜘蛛人”

转载 来源: 家庭医生在线论坛 2010/10/19 10:18:15

  家住合川区的黄鑫身高1.89米,手脚细长,仿佛蜘蛛人一般。医生称,黄鑫是患了发病率为10万分之一的马凡氏综合征,心脏长肿瘤,随时有生命危险。昨日,新桥医院心血管外科为黄鑫成功实施了手术。

  黄鑫告诉记者,从小,他就比同龄人高,高中毕业就已1.8米。全家几辈人没一个高人,父亲1.7米,母亲不到1.6米,可他近1.9米。两个月前,黄鑫觉得胸口闷痛、气喘,医生说,可能是感冒引起的。吃了一段时间药没好转,症状反而加重。

  9月20日,黄鑫在家人的带领下来到新桥医院心血管外科就诊。经检查,黄鑫心脏主动脉上有个夹层动脉瘤,心脏增大,心脏瓣膜关闭不全,患了罕见的马凡氏综合征,主动脉血管内壁的瘤随时可能撑破血管,危及生命。

  新桥医院心血管外科主任肖颖彬教授介绍,马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,俗称蜘蛛人,是一种先天性遗传性结缔组织疾病,属常染色体显性遗传,有家族史。退化的结缔组织无法承受压力,导致血管变薄,发展成为动脉瘤,如果剧烈运动,动脉瘤易突然破裂,导致死亡。马凡氏综合征的病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。

  9月25日,医生为黄鑫实施了手术,成功剥离了血管内的肿瘤,并为他做了心脏瓣膜置换手术。据悉,近一个月内,该科收治了4例蜘蛛人。肖主任提醒,马凡氏综合征患者特有的体貌特征是身体较高,手脚较长,手指、脚趾细长,及早发现和手术治疗,才能避免悲剧发生。

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  遭遇马凡氏综合征的明星

  海曼:美国女排史上的第一重炮手,身高1.96米,身体素质超群,扣球凶狠,是美国女排获得1984年奥运会亚军的功臣。1986年1月24日,海曼在代表球队对阵日立队的比赛中突然倒下,在送往医院的途中心脏停止跳动。

  朱刚:中国男排前国手,2001年1月4日,年仅30岁的朱刚因心脏血管瘤破裂(马凡氏综合征)突然晕厥,抢救无效去世。

  科洛尼奇:匈牙利划艇运动员,曾在1996年和2000年奥运会上夺得2枚金牌。2008年7月15日,正备战北京奥运会的科洛尼奇突感不适,随后昏迷,最终,突发性心脏病夺走了这位36岁老将的生命。

  维维安·福:2003年,身高1.93米、体重85公斤、28岁、壮得如牛的维维安·福在球场上突发心脏病死亡。

(责编:尹浩 )

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相关问答
Q:马凡氏综合征面孔治疗?

马凡氏综合征是一种遗传疾病,患者的骨骼关节和心血管方面,都有严重的疾病问题,另外视力严重偏低,面部特征是高颧骨,所以在治疗方面以手术为主,但是手术治疗会牵涉到很多学科,比如眼科,骨科,心脏外科和胸外科等,但是并不能根治,手术方式有很多种,需要选择大型的综合性医院治疗,选择合适的治疗方法,马凡氏综合症的面孔治疗可通过手术得到一定的的改善。

Q:马凡氏综合征

马凡氏综合症是一种比较罕见的遗传性疾病,病变部位主要累及眼、骨骼和心血管系统。主要表现为身材比较高大、消瘦,四肢细长,心脏部位可以出现主动脉根部扩张,主动脉瓣关闭不全,二尖瓣脱垂等,眼部主要表现为晶状体或者半脱位,部分还可以同时伴有视网膜脱离,虹膜震颤,白内障、斜视等。

Q:马凡氏综合征有哪些症状?

马凡氏综合征的主要症状包括骨骼肌症状、眼部症状和心血管系统症状。其中骨骼肌的症状是表现为患者的四肢、手指、脚趾、头型都细长,上肢左右平伸时超过身高,下垂时超过膝盖。肌张力会下降,肌肉比较少。眼部会出现晶状体的脱落、白内障、高度近视。心血管系统的症状主要表现为心脏的瓣膜异常,如主动脉关闭不全、二尖瓣狭窄、以及房间隔缺损等。

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