多尿、多饮、骨质疏松,也许以上症状出现在老年人身上会更加习以为常,而一旦在青壮年身上出现的时候,被众多“广告词”洗脑的人们往往会以为是肾虚,中山大学附属第六医院甲状腺乳腺外科主任万云乐主任医师提醒,这需要查查甲状旁腺,他在日前不久刚为一名“侵犯食管、颈部气管、神经的甲状旁腺癌”患者成功施行了手术治疗,解除了患者4年来反复出现“多尿、多饮、嗜睡”的困扰。
4年来“多尿、多饮、嗜睡”,竟是甲状旁腺癌
4年前,还不满30岁的小郭踌躇满志、意气风发,却无端端出现多尿、多饮的现象,自以为是“肾虚“,便购买“补肾壮阳”中成药服用后,“多尿、多饮”现象未见好转,反而加重,并出现精神疲乏、嗜睡、腰背酸痛等不适;甚至在打羽毛球时完成一个常规的扣球动作后,竟然出现右肱骨骨折。入院后检查发现:小郭血液中钙离子明显升高、磷离子偏低,双肾多发结石和肾功能损害,出现严重的骨质疏松症。更耐人寻味的是,在小郭肱骨如此脆弱的背后究竟隐藏着何种玄机呢?进一步的抽血检查发现,小郭血液中甲状旁腺激素水平是正常上限的5倍,甲状腺彩超提示甲状腺左下叶占位性病变,考虑为甲状旁腺瘤。经手术切除左下甲状旁腺瘤后,小郭多尿、多饮症状较前改善,肾功能、骨密度逐渐恢复正常。
然而,好景不长,术后第3年开始,小郭又开始出现多尿、多饮、疲乏、嗜睡的症状,并渐进性加重,进一步诊治发现患者甲状旁腺激素水平达到正常上限的10倍,高血钙、低血磷,符合“甲状旁腺功能亢进”的血清学表现;行颈部增强CT提示甲状腺左叶后方占位性病变,大小约3x2cm,与食管、气管分界不清,考虑甲状旁腺癌(如下图所示)。术中发现甲状旁腺肿瘤呈浸润性生长,并侵犯左侧甲状腺、食管以及颈动脉鞘等组织,遂行整块切除包括左侧甲状腺、甲状旁腺肿瘤及其周围筋膜、食管侧壁、部分侵犯颈前肌群、颈动脉鞘等组织结构。术程顺利,手术耗时120分钟。
万云乐介绍,甲状旁腺癌是临床极少见的内分泌系统恶性肿瘤,起源于甲状旁腺的实质细胞。迄今为止,有关甲状旁腺癌的中英文报道尚不足2000例。甲状旁腺癌病因比较复杂,尚未十分明确,家族性甲状旁腺功能亢进症史(多发性内分泌腺肿瘤Ⅰ型)、慢性肾功能衰竭以及头颈部放射线照射史可能增加患甲状旁腺癌的危险性。这是一种相对低度恶性的肿瘤,近20年来,甲状旁腺癌患者的5年和10年存活率分别稳定在76%~86%和49%~67%,尤以获得完整彻底切除肿瘤病人的5年、10年存活率为高,分别达到90%和67%。虽然甲状旁腺癌非常罕见,但容易复发。
鉴别与定位需要综合评估
据介绍,临床上,90%以上的甲状旁腺癌患者会出现甲状旁腺功能亢进,主要表现为与高钙血症相关的症状或体征如恶心、呕吐,烦渴、多饮、多尿,精神抑郁或狂躁,甚至胰腺炎,骨关节痛,骨质疏松,骨膜下骨质吸收,尿路结石,病理性骨折等,这与良性甲状旁腺功能亢进的鉴别较为困难。一般而言,良性甲状旁腺瘤好发于绝经后妇女,女性发病率是男性的4倍,而甲状旁腺癌病人中男女比例几乎相当,且发病年龄普遍较甲状旁腺瘤者年轻。
万云乐表示,相对于良性肿瘤,甲状旁腺癌肿多较巨大,临床上可触及甲状旁腺癌肿块的比例占36%~52%,在良性疾病中仅占5%。临床上,甲状旁腺癌的表现可以包括肿瘤的自发症状,如消瘦、疲劳、厌食和肌肉萎缩等,还有肿瘤局部浸润症状如喉返神经受累所致声嘶、食管侵犯所致吞咽不适等。
临床上,根据高血钙症相关症状和实验室高钙、低磷现象,诊断为甲状旁腺功能亢进并不困难,但对于甲状旁腺疾病的良恶性的鉴别以及定位仍存在困难。目前,甲状旁腺癌的有效治疗方法是外科手术切除原发病灶及周围病理组织。国内外公认的首次手术方式是甲状旁腺肿瘤连带同侧甲状腺叶包括峡部整块切除的根治术。
tips:出现以下时应警惕甲状旁腺癌:
①甲旁亢表现显著,较早出现骨病和肾功能损害;
②血PTH值至少高于正常2~4倍,通常是高于正常的5-10倍,血钙值大于3.2mmol/L;
③颈部触诊或B超检查发现有肿块,且肿块形态不规则、边界不清、伴钙化者;④术中发现肿块与周围组织粘连;
⑤病理见核分裂现象,或侵犯包膜、血管,或证明有颈部淋巴结转移。
万云乐强调,最后一条是最为重要的依据,应综合前几条作结论。当然,反复出现的多尿、多饮、高血钙、低血磷等相关症状时,要警惕甲状旁腺的疾病,尤其对于年轻的患者出现骨质疏松时,更要警惕甲状旁腺癌的可能。无症状型甲状旁腺癌的诊断应依据病理检查结果,只有血钙正常才能真正无症状。
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