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罕见疾病让男婴天生“玻璃心”

转载 来源: 健康时报网 2017/2/6 15:40:48

家住广西南宁市的卢女士一家于今年年初喜得贵子,可孩子出生后心脏部位的皮肤看起来薄得像一层纸,心脏仿佛失去了屏障,甚至可以清晰看见其跳动。医生表示,孩子患的是先天性胸骨裂,治疗需要尽早手术。

广西妇幼保健院儿外科主任李新宁介绍,胸骨裂是一种先天性畸形疾病,发病率在新生儿中低于十万分之一。正常人的胸骨可以缓解外力冲击,保护心脏等胸内器官,先天性胸骨裂的孩子胸骨却呈U形裂开,仿佛被大刀从胸腔中间“劈开”,缺损范围仅覆盖着一层半透明的薄纤维膜。

原因:怀孕7~10周时胎儿胸骨嵴融合受阻

广州医学院第三附属医院儿科主任崔其亮介绍,孩子之所以会患先天性胸骨裂,是由于在早孕期间,一般在8周以前,由于某种原因导致的胎儿发育不正常。这其中的因素有可能是基因突变、用药不当、射线作用或者是环境污染。

治疗:宝宝出生后28天内做手术效果最好

李新宁表示,假如不及时将裂开的胸骨缝合,容易造成孩子心脏损伤,甚至会影响正常的呼吸、心跳功能。手术是治疗胸骨裂的唯一方法。

崔其亮也表示,胸骨裂手术时机的选择非常关键,在宝宝出生后28天内做效果最好,因为这一时间,宝宝的胸壁的柔韧性和顺应性好,可以较容易地将对裂的胸骨缝合,并且不至于压迫胸腔内脏器,而较大婴儿或儿童,因胸廓弹性和可塑性差,手术复杂、术后恢复时间长、易出现不良反应。

预防:妊娠21周后通过B超进行产前诊断

如何预防孩子患先天性胸骨裂,崔其亮说,最好的方法是妊娠21周后通过B超对胸骨裂进行产前诊断。如果发现明显的缺损,可以考虑采取引产措施。如果因为某种原因不考虑引产,有两种方案可以考虑,其一,做胎儿手术包括两种方法,一是切开子宫为胎儿做好手术之后再将胎儿放回子宫,二是用宫腔镜直接在孕妇腹中为胎儿做手术;其二,可考虑在生产时,在剪断脐带前进行手术。

(责编:张晓萌 )

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