提到胸部肿瘤
很多人都会想到
肺癌、乳腺癌、食管癌等比较常见的肿瘤
除此以外
有一些胸部少见肿瘤同样危害很大
定期体检筛查
若出现胸部、肺部异常的影像学改变
应该及时就诊
即使部分肿瘤无法进行手术治疗
免疫治疗等其他手段还是有机会
延长生存期，提高生活质量
胸部少见肿瘤各自占比小，但总占比不小
胸部还有很多器官和组织，少见的胸部肿瘤包括各种软组织肉瘤、纵膈肿瘤、胸膜间皮瘤、肺原发淋巴上皮瘤样癌、气管腺样囊性癌、NUT中线癌及某些难治性肺癌（SMARCA4/BRG1缺失、STK11或KEAP1突变等）。
广州医科大学附属第一医院（简称：广医一院）呼吸与危重症医学科副主任、肿瘤一区病区主任周承志主任医师表示，虽然这些胸部少见肿瘤在整个胸部肿瘤的占比都不会超过5%，但是总体加起来可能占比就达到10%-20%。
肺癌、乳腺癌、食管癌的诊疗指南和共识都更为丰富，而胸部少见肿瘤的临床研究较难开展，因此缺乏相关的统一诊疗共识和指南。而广州医科大学附属第一医院集中了不少来自全国各地的胸部少见肿瘤病例，相对集合了更多的病例数，可以为省内外的患者提供更多相关的治疗参考和策略。
新的综合治疗手段
为更多患者带来延长生命的希望
尽管这些胸部少见肿瘤大多没有统一的诊疗共识，为治疗带来很大的难度，但是医学科研技术和药物研发的进步，一些胸部少见肿瘤在免疫治疗来临的时代获益。周承志主任介绍，2年前启动了目前全球唯一有关晚期肺原发淋巴上皮瘤样癌（PLELC）的免疫联合临床研究，显示该瘤种经过免疫联合化疗后，疗效明显好于其他肺鳞癌（最近国际分型把PLELC归为肺鳞癌的一种亚型），目前数据初步显示无病生存期接近20个月，总生存期超过了30个月。
另外一种与石棉相关的胸部肿瘤胸膜间皮瘤，由于环境原因，现在也越来越少见了。这种肿瘤是在胸膜上弥漫性生长，临床上早期发现能进行手术治疗的患者是相当少，而晚期患者过去单纯化疗，如第一代和第二代化疗药物治疗，效果均不好。直到第三代化疗药物培美曲塞面世，胸膜间皮瘤的总生存期才终于接近1年，后来配合血管靶向药物的使用，总生存期突破了1年。而近些年PD-1和CTLA-4的双免疫治疗应用在胸膜间皮瘤上，使得总生存期再次改善，在此基础上结合胸腔热灌注局部治疗手段可以进一步提高疗效。
广州医科大学附属第一医院（国家呼吸医学中心）目前正在对气管腺样囊性癌、NUT中线癌及SMARCA4/BRG1缺失、STK11或KEAP1突变型肺癌开展了回顾性或前瞻性研究，有望对这些临床少见疑难肿瘤提供一定的个体化治疗方案。
目前的免疫治疗并非单纯增强免疫力
不良反应要重视
部分人可能认为免疫治疗就是我们传统认知上的增强免疫力，只有好的作用，没有坏的作用。周承志主任表示，随着越来越多患者接受免疫治疗，医生也发现免疫治疗有可能引起严重的不良反应，如心肌炎、肺炎、肠炎、严重的肝肾毒性等，甚至可能是致命的。幸好随着对免疫不良反应认识的加深，及早处理免疫不良反应，免疫治疗引起的心肌炎、肠炎的死亡率和严重程度都已大大降低。
唯独免疫性肺炎（CIP）的发生率和死亡率有增高的趋势，因为肺部更加容易合并其他非免疫因素，经常会出现在应用激素和免疫抑制剂应对其他重度免疫不良反应后，肺炎先改善后再加重的情况。目前、肿瘤治疗相关肺损伤在所有治疗不良反应中重症率和死亡率均排第一位。为了更好地指导临床治疗、改善预后，广医一院团队在国际通用CIP分级治疗的基础上，提出了分型治疗，分为单纯型、混合型、诱导型；及分期治疗，分为急性期、亚急性期、慢性期。根据不同的分级、分型和分期，采用不同的个体化精准治疗策略。
高危人群应尽早进行筛查
对于胸部少见肿瘤的预防，周承志主任强调，当出现症状时往往代表肿瘤已经不是早期，可能进展到中期甚至是晚期，因此需要重视肿瘤的早筛早诊早治，建议通过定期的胸部低剂量螺旋CT检查发现胸部、肺部是否出现异常的影像学改变。
尤其是高危人群，如有长期吸烟史、直系亲属肿瘤病史、慢阻肺或者间质性肺病等基础性肺病，筛查的年龄可提前到40、甚至35岁（我院何建行教授团队已发表相关研究），即便是只进行一次对于这部分群体而言仍然是获益，后续可以根据筛查情况再决定未来筛查的时间间隔。
（文/广州医科大学附属第一医院）
