提到胸部肿瘤，很多人都会想到肺癌、乳腺癌、食管癌等比较常见的肿瘤。除此以外，有一些胸部少见肿瘤同样危害很大。定期体检筛查，若出现胸部、肺部异常的影像学改变应该及时就诊，即使部分肿瘤无法进行手术治疗，免疫治疗等其他手段还是有机会延长生存期，提高生活质量。
胸部少见肿瘤各自占比小，但总占比不小
胸部还有很多器官和组织，少见的胸部肿瘤包括肺部肉瘤、纵膈少见肿瘤、胸膜间皮瘤、气管腺样囊性癌、NUT中线癌等各种良恶性肿瘤。
广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科副主任、肿瘤一区病区主任周承志主任医师表示，虽然这些胸部少见肿瘤在整个胸部肿瘤的占比都不会超过5%，但是总体加起来可能占比就达到10%-20%。
肺癌、乳腺癌、食管癌的诊疗指南和共识都更为丰富，而胸部少见肿瘤的临床研究较难开展，因此缺乏相关的统一诊疗共识和指南。而广州呼吸健康研究院集中了不少来自全国各地的胸部少见肿瘤病例，相对集合了更多的病例数，可以为省内外的患者提供更多相关的治疗参考和策略。
免疫治疗为更多患者带来延长生命的希望
尽管这些胸部少见肿瘤大多没有统一的诊疗共识，为治疗带来很大的难度，但是医学科研技术和药物研发的进步，一些胸部少见肿瘤在免疫治疗来临的时代获益。周承志主任介绍，2年前启动的全世界唯一的淋巴上皮癌免疫治疗临床研究，显示淋巴上皮癌经过免疫治疗和联合化疗后，疗效好于其他肺部鳞癌，去年的数据无病生存期已经达到十几个月，而今年的数据显示总生存期接近达到30个月。
另外一种胸部少见肿瘤胸膜间皮瘤，由于肿瘤是在胸膜上弥漫性生长，实际上能进行手术治疗的患者是相当少，而且原来单纯第一代和第二代化疗药物治疗，效果并不好。直到第三代化疗药物培美曲塞面世，胸膜间皮瘤的总生存期才终于接近1年，后来配合血管靶向药物的使用，总生存期突破了1年。
而近些年PD-1和CTLA-4的双免疫治疗联合化疗，应用在胸膜间皮瘤上，使得总生存期得到进一步的延长和改善。
免疫治疗并非单纯增强免疫力，不良反应要重视
部分人可能认为免疫治疗就是我们传统认知上的增强免疫力，只有好的作用，没有坏的作用。周承志主任表示，随着越来越多患者接受免疫治疗，医生也发现免疫治疗有可能引起严重的不良反应，如心肌炎、肺炎、严重的肝肾毒性等，甚至可能是致命的。幸好随着对免疫不良反应认识的加深，及早处理免疫不良反应，免疫治疗引起的心肌炎、肠炎的死亡率和严重程度都已大大降低。
唯独是肺损伤的发生率和死亡率有增高的趋势，因为肺部更加容易合并其他非免疫因素，经常会出现在应用激素和免疫抑制剂应对其他重度免疫不良反应后，肺炎先改善后再加重的情况。肺损伤是所有免疫治疗不良反应中死亡率和发生率中的第一位。
免疫性肺损伤根据不同原因可分为单纯型、混合型、诱导型。此外，周承志主任团队又提出免疫性肺炎的临床分期，可分为急性期、亚急性期、慢性期，不同分期采用不同的治疗策略。急性期以激素和免疫治疗抗炎为主，过渡到慢性则以抗纤维化的治疗为主。
高危人群应尽早进行筛查
对于胸部少见肿瘤的预防，周承志主任强调，当出现症状时往往代表肿瘤已经不是早期，可能进展到中期甚至是晚期，因此需要重视肿瘤的早筛早诊早治，建议通过定期的胸部低剂量螺旋CT检查发现胸部、肺部是否出现异常的影像学改变。
尤其是高危人群，如有长期吸烟史、直系亲属肿瘤病史、慢阻肺或者间质性肺病等基础性肺病，筛查的年龄可提前到35岁，即便是只进行一次对于这部分群体而言仍然是获益，后续可以根据筛查情况再决定未来筛查的时间间隔。
（文/广州医科大学附属第一医院）
