11日，世界血友病日公益纪念活动“相互支撑·共建家园”在京举办。会上，江苏省血液研究所所长阮长耿表示：“按照血友病的发病率为5～10/10万估算，预计目前我国的血友病患者人数达10万左右，其中绝大部分患者因病致残。为了保护关节避免残疾，建议血友病患者及早进行按需治疗。”
据了解，血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以控制，严重情形下甚至有性命之忧。当面临关节出血时，患者通常会伴随一种出血预感，早期产生灼热感或针刺感，随后出现关节僵硬、疼痛、血肿；而这种血肿可能会引发组织坏死、外周神经病变、关节畸形等，致关节不能负重，最终导致正常活动受限制。
阮长耿指出：“通过静脉输注的方式进行凝血因子补充，使患者体内的凝血因子浓度达到正常人的水平从而实现止血。而且，一旦发生出血，患者必须早期及时补充足量凝血因子。此外，这种凝血因子替代治疗贵在坚持，无论患者接受按需治疗方案还是预防治疗方案，都必须严格认真坚持下去。若患者接受按需治疗，应当遵照医嘱尽早止血，越快止血对关节的损伤就越小。”
会上，北京协和医院血液内科主任医师赵永强说：“血友病的治疗关键在于早期持续性的规范治疗，儿童期是血友病治疗的黄金时期，因此患者家属应在患儿幼年时期即向患者传递血友病早期治疗及护理的知识，保护好关节。”
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血友病是血液中凝血因子缺乏导致患者皮下、关节肌肉等部位甚至颅内出血的先天性疾病，患者绝大部分为男性，超过九成重型患者初次关节出血时间在3岁以前，如果能早发现早防治，可将损伤降至最低。
据介绍，血友病有“妈妈携带，儿子得病”的说法，是一种伴性x染色体遗传性疾病，即发病基因定位于x染色体：女性有两条x染色体，正常的一条染色体有可能弥补了不正常的一条，因此大部分处于携带疾病基因而不发病的状况。男性只有一条x染色体，若遗传了致病的基因就将成为血友病病人。女性血友病患者是其自身基因突变引起，数量较少。所以，目前可通过产前检查、家系分析以及从胚胎水平干预等手段预防血友病患儿的出生，减少发病。
如何发现患此病？血友病患者大多在儿童期出现出血症状被发现，但开始出血时间从分娩到青春期不等，轻度患者发病晚，只有在激烈活动或手术时出血被发现，重型病人初次出血在出生后3-6个月。血友病全身都可能出血，如皮下、肌肉、关节肌肉和脏器甚至颅内，但出血最频繁和最易引发严重损伤的是关节和肌肉，其可能导致肌肉萎缩和关节畸形进而致残，影响生活、就学和工作。普通人若遇磕碰，严重的是皮肤青紫，但血友病患者却是皮下血肿或关节血肿，这是明显的出血症状，就应去看医生了。
