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中国MDS年发病约30万例

家庭医生在线 2015/10/27 8:16:28

据报道在中国,骨髓增生异常综合征(MDS)每年新发病例约30余万,发病率已经超过急性白血病,广东省人民医院血液科主任杜欣教授在广州接受媒体采访时呼吁,应关注疾病早期症状,重视规范诊治,为患者提供更多的帮助和支持。

骨髓增生异常综合征是最常见血液系统恶性肿瘤之一,以骨髓无效造血、难治性血细胞减少、骨髓造血功能衰竭为主要表现,中位发病年龄在65-70岁,是一种老年性疾病。值得注意的是,随着人口老龄化趋势的加剧、检测水平的提高,中国骨髓增生异常综合征的发病率仍将继续上升。

10月25日是“骨髓增生异常综合征(MDS)世界警觉日”,作为华南地区首个国际MDS基金会认证的骨髓增生异常综合征卓越诊疗中心的负责人,杜欣指出,“骨髓增生异常综合征没有典型的临床表现,不同患者可能出现不同的症状,包括乏力、贫血、发热、出血、周期性或持续性感染等。”

骨髓增生异常综合征是什么?

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题:骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。

MDS早期症状是怎么样的?

部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可作为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤淤点、牙龈出血、鼻出血。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,热型不定,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和(或)出血是主要死亡原

部分患者可伴下丘脑功能不全导致多尿、多饮等尿崩症表现。7单体综合征常伴神经垂体功能不全。极个别病例出现急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)或坏死性脓皮病(pyodema gangrenosum)。sweet综合征表现为发热、中性粒细胞增多、红斑性痛性皮肤斑块,常位于上肢、头颈,真皮有密集的中性粒细胞浸润。相当一部分MDS患者发现SS后即转变为白血病,常为病情进展的先兆,需密切随访骨髓象。少数病例可出现自身免疫性疾病,最常见的症状有表皮血管炎和关节炎等。

(责编:林宗可 )

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