两个月前，两岁的帆帆（化名）突然出现不明原因的呕吐，半个月前，又吵着说“头痛”，总是口渴，小便增多，偶然一次测血压发现竟比奶奶爷爷都要高，爸爸妈妈赶紧带帆帆到同济医院儿科就诊。检查发现帆帆血压高达180/100毫米汞柱，左肾动脉狭窄，左侧肾脏功能不到正常的1/3，右侧肾脏功能虽正常，但血管出现病变。而帆帆的心脏也因高血压等原因出现心功能衰竭，肾脏出现血尿和蛋白尿。符合大动脉炎的诊断。下面我们就来看看有关小儿大动脉炎的知识介绍。
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤，因病变的部位不同，其临床表现也不同。
病因迄今尚不明确，与梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎（Buerge病）、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。
大动脉炎的表现特征
在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害（广泛型），Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害（肺动脉型）。
Ⅰ型
主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、头痛、眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。
Ⅱ型
也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有高血压时主诉头痛、气促、心悸；肢无力、发凉、酸痛；可有间歇性跛行，严重时合并心力衰竭，可误诊为心肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。
Ⅲ型
病变广泛，部位多发。病情较严重。
Ⅳ型
合并肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性大动脉炎。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。
小儿大动脉炎治疗方法
1、肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状，缓解动脉狭窄，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差，疗程一般6个月；必要时加用其他免疫抑制剂。
2、对症治疗 积极控制高血压，应用抗血小板聚集药物（阿司匹林、双嘧达莫）。
3、控制感染 如有结核或其他感染存在，应同时给予治疗。
4、介入和手术治疗 晚期并发症可根据情况进行经皮穿刺动脉成形术或手术治疗，例如阻塞或狭窄部位血管重建术、旁路移植术、动脉瘤切除术、主动脉瓣置换术等。
