先天性膈疝是是因胚胎发育异常，导致膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”，重症先天性膈疝病死率高达70%！
日前，广州市妇女儿童医疗中心心脏中心（CICU）和新生儿外科持续40天用“人工心肺”辅助（ECMO）成功抢救了一例患“先天性膈疝伴重度肺发育不良”的新生儿，创造了新生儿先天性膈疝持续ECMO辅助最长时间的全国纪录。
琴BB（化名）是一名既不幸又幸运的宝宝，新生儿外科主任钟微主任医师告诉我们，他的幸运之处在于，他在胎儿时期已经在广州市妇儿中心胎儿会诊中心多学科会诊诊断为“先天性膈疝伴重度肺发育不良”，医院尽早集中各个相关科室进行会诊、讨论，专业儿科医院多学科会诊优势凸显。
在会诊过程中，一位美国专家当时判断即使在美国其存活率仅30%，但经过广州市妇儿中心心脏中心及新生儿外科等团队共同协作、全力抢救，经历了艰难的40天“人工心肺”支持，终于能独立存活了。
小宝宝出生仅3小时就安上“人工心肺机”
2018年1月18日，琴BB在广州市妇儿中心顺利出生，广州市妇女儿童医疗中心心脏中心主任崔彦芹副主任医师告诉我们，琴BB出生后即出现发绀、气促等症状，医护人员随即予气管插管、高频呼吸机辅助通气等治疗，但血氧饱和度不能维持，酸中毒明显，严重内环境紊乱，病情极其危重，仅出生3小时就紧急转入CICU行“人工心肺”辅助（ECMO），患儿氧合随即改善。
走钢丝！每一步都危机重重
生命体征稳定24小时后，新生儿外科团队在CICU床边行“人工心肺辅助下膈疝修补术、回肠切除吻合术”。
“人工心肺”系统的维护需要抗凝！外科手术后需要止血！这怎么办？
在“人工心肺”系统下做外科手术就像行走钢丝一般地寻求达到最佳的平衡，但是这些医务人员都成功地做到了。
手术虽然顺利度过，但由于琴BB的基础条件较差，年龄有太小，随之而来的肠坏死、肠穿孔、腹膜炎、败血症、严重营养不良、肝功能衰竭、阻塞性黄疸……并发症接二连三地袭击着这个脆弱的生命。看着全身蜡黄的小宝贝仍然顽强的睁着他大大的眼睛，谁又忍心说放弃呢？
40天后终于成功撤了“人工心肺机”
经过CICU团队的不懈努力，采用最先进的手段，攻克了出血、感染、肠功能衰竭、肝功能衰竭等一个个难关，终于在“人工心肺”辅助40天后成功撤了“人工心肺机”。目前，琴BB脱离生命危险，仅靠呼吸机就能够维持生命，医护人员表示，琴BB的喂养问题目前已经解决了，生命力十分顽强，十分清醒，还会对着妈妈展露笑容。
新生儿病例、长时间维持是ECMO技术中的难关，目前，广州市妇儿中心已经进行了3例“人工心肺机”救治先天性膈疝的病例，这次病例的成功也标志着广州市妇儿中心ECMO技术迈上了一个更高的台阶。
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