特发性肺纤维化是一种较为少见的呼吸系统疾病，发病率约为0.015%-0.04%，5年生存率不足30%，是间质性肺病中非常重要的一大类。
对于特发性肺纤维化，很多人可能听过这样的说法“特发性肺纤维化其实是癌症”，为何会有这种说法？这种说法有无科学依据呢？我们邀请了广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科刘杰教授作客南山直播间，为大家解答特发性肺纤维化的相关话题。
（一）特发性肺纤维化=癌症？
特发性肺纤维化之所以被称为“不是癌症的癌症”，其实不是空穴来风，这个说法是有一定科学依据的。
特发性肺纤维化的患者从诊断到最后死亡，历时平均只有2-3年时间，业内专家普遍认为其致死性非常高，可在短短几年内迅速进展到死亡，为此它被冠之“不是癌症的癌症”。
既然是“不是癌症的癌症”，那么特发性肺纤维化和传统意义上的癌症有什么区别呢？
刘杰教授认为从严格意义上而言，特发性肺纤维化和癌症是两种疾病，前者主要是炎症。由于特发性肺纤维化的生物学行为、致死率与癌症较相似，其凶险程度比很多癌症有过之而无不及，很多特发性肺纤维化的患者也闻之色变，为此称之为“不是癌症的癌症”。
对于特发性肺纤维化，不少人更关注的是疾病所带来的严重后果，是否会癌变或者往肿瘤方向发展？
刘杰教授表示，特发性肺纤维化本质是肺泡发生损伤后产生间质性肺炎，肺炎反复发作后出现了肺纤维化，最后形成蜂窝肺。因此，特发性肺纤维化在本质上和肿瘤是没有直接关联的，也不会转变为癌症。
但是，在临床工作中会发现特发性肺纤维化的患者有两个明显的特点：一是中老年男性居多，年龄多数是在50岁以上，二是抽烟者居多。
特发性肺纤维化的高致死性确实是不可小觑的！那么，在现代医疗技术中，有无应对特发性肺纤维化的措施或特效药呢？
（二）特发性肺纤维化很可怕！如何“揪出”它？
特发性肺纤维化究竟是什么样的？很多人可能不甚理解。
刘杰教授把人体的肺部比作一块海绵，肺部的吸氧如海绵吸水一般，吸水后再挤出去供给其他部位，而肺纤维化如同无收缩力的海绵，吸水、排水功能逐渐丧失、减弱，最后形成蜂窝肺（没有弹性的海绵）。
患上特发性肺纤维化疾病后，患者会出现咳嗽（特征：干咳、无痰，可能会有漏尿、咳断肋骨等症状）、呼吸困难的症状。很多晚期患者还表示不敢喝水、吃饭，上厕所会大汗淋漓，随时需要吸氧，简直生不如死！
应对特发性肺纤维化，早期筛查很重要！刘杰教授认为一般50岁以上有吸烟史的男性要高度警惕！平时有干咳、呼吸困难的症状，或者有相关临床背景、症状者一定要及时到医院就诊！
特发性肺纤维化的早期筛查一般是检查胸部CT，但是低剂量CT、普通CT是难以发现特发性肺纤维化的，建议有这方面需求的患者及时到大型三甲医院做2毫米以上的薄层CT（CT的厚薄程度和医院的医疗设备有关），否则可能会出现诊断不足的现象。
另外，为了防止误诊，在检查过程中要注意的操作的正确性，深吸一口气、屏气、俯卧位分别做一次。
在此，刘杰教授也建议在平时体检中发现有间质性肺炎等表现的患者，一定要去大型医院的呼吸专科做进一步的诊断！
（三）特发性肺纤维化危害大，如何“消灭”它？
在过去十多年中，特发性肺纤维化是没有特效药、治疗手段可以应对的，随着医疗技术的发展，辅之医护工作者的努力，新一代抗特发性肺纤维化药物面世了，主要是吡非尼酮（轻中度患者）、尼达尼布（中重度患者）。
这两种药物基于大量临床研究，在特发性肺纤维化患者治疗方面取得了不错的临床效果，也登上了许多国际顶级医学杂志，为特发性肺纤维化患者带来了治疗的曙光。
而且，相关临床数据统计表明，新一代抗特发性肺纤维化药物能有效延长患者的生存期，达到6-8年，甚至更长的时间。
另外，特发性肺纤维化作为一种罕见病，患病率、发病率都较低，疾病的症状也不够明显，患者如果不及时治疗可能会迅速进展到肺功能恶化、呼吸衰竭，如果进展到中晚期，患者就需要做肺移植。
在肺移植中，患者在换肺前，医院会对患者的身体情况进行评估，也会根据肺纤维化的病因进行针对性治疗。一般肺纤维化可分为五大类病因：1、特发性，如特发性肺纤维化；2、风湿性免疫相关疾病；3、过敏性，如过敏性肺泡炎；4、肉芽肿性疾病；5、罕见病因，如药物的暴露。不同病因，做肺移植的效果是不一样的，如风湿性免疫相关病因的患者由于血液中存在自身抗体，移植过程中可能出现免疫损伤，做肺移植的效果可能会不够理想。
患者病情还未恶化到“天花板级别”，那么可以继续用药治疗，如果药物治疗无效果，这时候选择肺移植也是不错的选择，广州医科大学附属第一医院有着一站式的流程、全程管理方案和专业的医师团队为有需求的患者提供相应的服务。
由于肺纤维化早期都只是炎症，很多间质性肺炎其实是可以逆转或治愈的，因而有个很重要的概念，即“关口前移”，对于肺纤维化这种疾病要早期发现、早期诊断、早期治疗（简称“三早”）。
为此，刘杰教授希望肺纤维化患者，尤其是特发性肺纤维化患者不要放弃治疗的希望，应该尽快到大型的三甲医院呼吸专科进行治疗，早期诊断，早期干预，多数患者都能取得较好的预后效果。
（四）患上特发性肺纤维化，疑问重重？
通过抗特发性肺纤维化药物治疗或肺移植后，患者病情稳定下来了，除了定期复查（3-6个月返院检查）以外，在生活也需要多加留意。
特发性肺纤维化患者在平时可以进行适当的锻炼，如太极拳、瑜伽、慢走等，切忌剧烈运动。患者的家属也要留意其病情，保障两方面的治疗：一是保障患者的药物治疗，二是基础治疗，如家庭氧疗（在家备好氧气机）。
对于“不是癌症的癌症”，很多患者或患者家属也会提及特发性肺纤维化的治愈问题。刘杰教授表示，慢病是不可能完全根治的，就如高血压，特发性肺纤维化也是慢病之一。通过治疗可以延缓病情的加重，但是让病情完全逆转，将已经出现蜂窝、纤化的肺恢复至完好如初，这是不现实的。
此外，在临床上也会出现误诊肺纤维化的临床案例：有些人在体检过程中发现有纤维灶，于是忧心忡忡，觉得自己只有2-3年的生存时间了，殊不知纤维化和纤维灶是有天壤区别的。纤维灶是曾经感染过炎症留下的疤痕，患者可以完全不理会的，如果不确定是纤维化还是纤维灶，刘杰教授建议去大型三甲医院做相关的评估，及时确诊治疗。
通过本期的直播分享，相信大家对特发性肺纤维化有了更多的了解，对与特发性肺纤维化相似的症状也引起了足够的重视。如果在日常生活中出现呼吸困难、干咳等症状，且符合特发性肺纤维化的其他特征，建议及时就医。
刘杰教授主要研究方向是呼吸罕见病、间质性肺疾病，同时是一名医学博士（导师：钟南山院士）、博士生导师、美国辛辛那提大学总医院博士后，现任广医附一院呼吸与危重症医学科教授，他擅长罕见病、肺纤维化、间质性肺炎、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、肺泡蛋白沉积症、肺部肿瘤等。
需要提醒的是，刘杰教授的出诊时间在不同院区是有区别的，在沿江路院区是周一下午（专家门诊）、晚上（特需门诊），大坦沙院区则是周三下午（专家门诊）、周五上午（专家门诊），大家若有相关问题，欢迎来院就诊！
