今年60岁的刘伯和儿子怎么也没想到，会以这么特殊的形式见到钟南山院士。“网上一查就知道，这里是呼吸科最牛的医院，我们就来了，没想到还能请到钟院士来给我爸看病，太意外了。”
几个月的求医路漫漫，终于等到父亲康复的这一天，刘伯的儿子正在为父亲准备办理出院，心情终于好了起来，父亲集三种复杂的疾病于一身，肺癌、肺纤维化、肺泡蛋白沉积症，每一种病单独治疗都有难度，此次成功把肿瘤切除掉，让原本沮丧的刘伯一家看到了战胜疾病的希望。
刘伯的身体素质向来比较好，很少生病，也因此忽略了常规的体检。去年九月份，他感觉到胸闷胸痛难忍，来到当地医院检查，通过CT发现肺部已经有一个较大的占位，怀疑是恶性肿瘤，而且转移的可能性较大。
得知这个消息，全家如遭晴天霹雳，由于长期抽烟史，让他的两肺“伤痕”累累，合并有着严重的肺气肿、肺炎，当地医院告诉他们，手术的风险极大，建议保守治疗。
为了得到进一步的治疗，刘伯在儿子的陪同下，从海南飞到广州，“大城市的治疗办法肯定会更多。”抱着这种心情，他们来到广州一家医院，也因肿瘤较大，并且肺部基础疾病较多，无法直接手术，在医生建议下，刘伯开始接受化疗和免疫治疗。
经过一个阶段的规范治疗后，复查CT发现，他左上肺的肿瘤果然有缩小的趋势，正当大家仿佛看到一线希望的时候，刘伯突然出现咳嗽、咳痰、发热、活动后气促等情况，而且淋巴结增大，肺部有大量疑似炎症渗出的液体，体重一下子瘦了十几斤。
鉴于这种情况，医院给他通过气管镜做了详细的检查，病理显示他的免疫系统出了问题，是一种非常罕见的“肺泡蛋白综合征”。
肺泡蛋白沉积症是由肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生引起的，以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病。在人群中的发病率为0.36/10万-3.7/10万。主要表现为不同程度的呼吸困难，患者通常有咳嗽、咳痰，偶有发热和体重下降。
由于肺癌合并肺泡蛋白沉积症，肺部又出现了纤维化，治疗的难度更大了，刘伯儿子通过网上查到相关疾病的诊治情况，在朋友推荐下他们来到了广州医科大学附属第一医院呼吸肿瘤亚专科，“我们还是希望能够有机会做手术，毕竟肿瘤就像是个‘炸弹’，不切除心里还是很难踏实。”
周承志主任团队接诊之后，对于这么特殊的病情，非常重视，肺泡蛋白沉积症是一种“无药可治”的疾病，更准确地说，肺泡蛋白沉积症的主要治疗方法不是药物，而是支气管镜下全肺肺泡灌洗。
然而，刘伯同时还是一位肺癌患者，即使进行了“洗肺”，但是根源问题仍旧无法得到解决，如果再继续进行化疗和免疫治疗，即使肿瘤缩小了，但是症状却加重了，那么，当肺癌与肺泡蛋白沉积症同时存在，抗肿瘤治疗方案如何选择？免疫治疗是否会加重肺泡蛋白综合征的进展？
为了准确找到治疗方向，制定最适合患者的治疗方案，周承志主任建议将其作为“院士大查房”疑难病例讨论，邀请多学科团队共同为他的治疗出谋划策。
1月17日上午，钟南山院士带领团队来到刘伯所在的广州医科大学附属第一医院大坦沙院区呼吸肿瘤科病房，尽管前一天已经知道钟院士会亲自过来查房，但是真的见到这一幕时，刘伯显得异常激动。
钟南山院士仔细查问了刘伯患病以来的情况，并亲自给他做了体格检查，安慰他“不要着急，我们会想办法”。
床边查房之后，钟南山院士与来自呼吸科、胸外科、肿瘤科、重症医学科、检验科、病理科、放射科、核医学、风湿免疫等多学科进行联合大查房，从多角度进行了病情分析，广州呼吸健康研究院李时悦副院长提出，当时患者肺纤维化及肺泡蛋白沉积症的症状并不是特别明显，还是要先考虑肺癌的治疗，再针对肺泡蛋白沉积症、肺纤维化等进行治疗。
钟南山院士全程仔细听各学科的分析与意见，并总结到：“目前患者的主诉是气促严重，其他病情相对还比较稳定，外科手术切除肿瘤的希望还是有的，建议内科多想办法尽量改善他的情况，争取外科手术根治肿瘤。”
治疗方向确定之后，呼吸科、胸外科两大学科默契配合，结合药物治疗，积极调整肺功能，为患者的外科手术创造条件。
一个阶段的治疗之后，经过多学科评估达到手术指标，2月29日，在世界罕见病日这一天，由何建行教授团队张满主任医师主刀为刘伯开始了这场“艰难”的手术。
在规划手术切除范围的时候，张满主任考虑到，患者肺功能已经较差，如果再切掉整个左上肺叶，可能会影响到他以后的生活质量。“我们仔细研究了肿瘤的位置，决定尽可能保留多一点肺组织，在何建行教授的指导下，我们给他制定了左上肺固有段切除加淋巴结清扫的手术方案。”
通过影像学检查可以明显看到，患者两肺弥漫网格状磨玻璃密度影，呈铺路石样改变，组织间隙水肿严重，这无疑都给手术增加了难度与风险。“肿瘤组织形态不规则，血管气管组织间隙致密，游离难度很大。”
张满主任表示，术中看到，肿瘤组织已经侵犯到膈神经，如果直接切掉膈神经，术后会影响到患者的呼吸功能，为了保住膈神经，医生又竭尽心力去一点一点剥开包裹在膈神经外围的肿瘤组织，需要极大的耐心与娴熟的技术“双重保障”。
在麻醉科、护理团队等默契配合下，张满主任带领团队顺利为刘伯完成了这台微创肺癌根治手术，将肿瘤组织切除，并进行了淋巴结清扫，病理结果显示为肺腺癌。
手术完成了，并不意味着危险解除。“肺泡蛋白沉积症患者在手术之后需要密切监测，容易发生呼吸衰竭等问题。”张满主任介绍，肺泡蛋白沉积症患者围手术期死亡率高，术后康复也是非常重要的一关。
回到胸外科病房之后，胸外科与呼吸科、肿瘤科加强团队协作，共同为患者术后的肺康复锻炼、抗纤维化治疗、规范药物使用等方面保持密切的沟通，帮助刘伯得以平稳恢复，并最终达到出院标准。
“顺利将患者的肿瘤切除，是抗肿瘤治疗的重要一步，还需要继续进行术后辅助治疗，降低肿瘤复发的几率。”张满主任表示，对于这种肺癌同时合并肺部罕见疾病的患者进行外科手术，是非常具有挑战性与高难度。
“在面对疑难复杂病例的时候，需要发挥多学科（MDT）协作的力量，尽可能帮助患者找到最适合的治疗方案，让他们少走弯路。”
（文/广州医科大学附属第一医院）
