近日，深圳的林女士无缘无故开始咳嗽，最初以为是普通感冒，自行服用药物，但是咳嗽非但没有好转，有时还出现咳血丝。不久后还出现上楼梯时呼吸费力的情况，到当地医院呼吸内科就医，胸部CT发现肺部布满圆形含气阴影，胸腔出现大量积水。入院后医生从林女士胸腔抽出大量牛奶样的液体。最后，肺组织检查结果显示林女士患上的是肺淋巴管肌瘤病。
肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且病因未明的弥漫性肺部疾病。该疾病主要影响育龄期女性，特别是30~40岁的妇女。需要注意的是，由于肺淋巴管肌瘤病的症状可能被误诊为其他呼吸系统疾病，如哮喘、肺气肿或COPD等，导致诊断和治疗延迟，因此实际的患病率可能被低估。那么，如何尽早确诊肺淋巴管肌瘤病这一罕见病，避免误诊呢？
广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科主任、华南区首个肺淋巴管肌瘤专病门诊创始人和负责人刘杰教授表示，肺淋巴管肌瘤病的症状因人而异，且早期可能并不明显。因此，当出现上述症状时，应及时就医进行详细的检查和诊断，由专业医生进行诊断和评估。
肺淋巴管肌瘤有哪些典型症状？
刘杰主任在直播中指出肺淋巴管肌瘤病常见的症状包括反复发作的气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血和胸痛等。咳嗽可能表现为干咳或伴有咳痰，呼吸困难则是由于肿瘤压迫气道导致。胸痛多为刺痛或牵扯痛，且少数患者可能出现。此外，患者还可能伴有纵隔淋巴结肿大、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病和乳糜腹等腹和盆腔异常。
在直播中刘杰主任特别强调的是，肺淋巴管肌瘤病的症状因人而异，且早期可能并不明显。因此，当出现上述症状时，应及时就医进行详细的检查和诊断。同时，肺淋巴管肌瘤病的治疗主要以缓解症状、控制病情进展为主，患者应在医生的指导下选择合适的治疗方案，并保持积极的心态和生活习惯，以应对这一挑战性疾病。
肺淋巴管肌瘤病治疗方式是怎样的？
刘杰主任在指出，肺淋巴管肌瘤病的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和一般生活调理。首先，药物治疗是肺淋巴管肌瘤病治疗的重要手段。常用的药物包括抗胆碱能药物，如阿托品，它能减少气道分泌物，缓解咳嗽和喘息症状。糖皮质激素，如可的松，能抑制免疫应答、减轻炎症反应，特别适用于急性发作期以减轻肺部炎症和水肿。免疫调节剂，如环磷酰胺，能够抑制异常免疫反应，延缓病情进展，对于慢性持续期患者来说，有助于稳定病情等。详细用哪一种药物，还需要医生去进一步判断。
其次，对于肺功能严重受损，且经药物治疗效果不佳或无效的患者，手术治疗可能是一个选择。肺移植手术通过将患者自身的肺部组织替换为来自供体的健康肺部组织，从而改善呼吸功能。
最后，一般生活调理也是治疗过程中不可忽视的一部分。患者应避免抽烟，尽可能保持正常的工作生活，注射流感疫苗和肺炎疫苗有助于减少肺部感染的发生。同时，进行腹式呼吸锻炼，可以提高活动耐力，改善生活质量。
刘杰主任特别指出，肺淋巴管肌瘤病是一种慢性疾病，治疗过程可能需要一定的时间和耐心。患者应积极配合医生的治疗建议，定期进行复查，及时调整治疗方案。同时，保持良好的心态和生活习惯，对于疾病的康复也至关重要。
肺淋巴管肌瘤病患者可以怀孕么？
关于肺淋巴管肌瘤病患者是否可以怀孕？刘杰主任认为，肺淋巴管肌瘤病主要影响育龄期的女性，且病情可能与雌激素水平有一定的关系。因此，怀孕和生育可能会对患者病情产生一定的影响。具体来说，怀孕可能加重肺淋巴管肌瘤病的病情，导致呼吸困难、气胸等症状的恶化，甚至危及患者的生命。此外，怀孕还可能对胎儿产生不良影响，增加早产、流产等风险。因此，对于肺淋巴管肌瘤病患者来说，如果计划怀孕，务必在医生的指导下进行。医生会根据患者的病情、年龄、生育史等因素，综合评估患者怀孕的风险和可行性，并提供相应的建议。如果患者的病情较轻且稳定，医生可能会建议患者尝试怀孕，但需要在孕期密切监测病情变化。如果患者的病情较重或不稳定，医生可能会建议患者暂时避免怀孕，以免加重病情。
肺淋巴管肌瘤病如何预防？
针对肺淋巴管肌瘤病的预防方面，刘杰主任指出，肺淋巴管肌瘤病目前并无有效的预防措施，因为它是一种罕见的肺部疾病，其发病机制和病因尚未完全明确。然而，对于已经患有肺淋巴管肌瘤病或合并结节性硬化症的患者，可以通过一些措施来延缓病情进展和减少并发症。首先，患者应及时戒烟并远离二手烟。吸烟会使病情加重，增加治疗难度，因此戒烟是肺淋巴管肌瘤病患者的重要任务。其次，避免服用雌激素药物也是重要的。因为肺淋巴管肌瘤病与雌激素水平升高有一定的关系，所以平时应尽量避免摄入雌激素类药物。另外，患者应避免去空气含氧量低的地方，因为肺淋巴管肌瘤病通常会出现呼吸困难的症状，空气含氧量低的环境可能会使病情加重。对于免疫力低下者，适当的接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗可以帮助预防感染，这也是肺淋巴管肌瘤病患者需要注意的方面。
除此之外，患者还应定期进行肺功能检查，以监测病情的变化。同时，避免乘坐飞机、避免去海拔高的地方以及避免潜水等也是预防并发症的重要措施。
另外刘杰主任特别强调，对于有家族史的人群，定期进行肺部检查是非常必要的。通过早期发现、早期诊断和早期治疗，我们可以更好地控制疾病的进展，提高患者的生活质量。
总之，肺淋巴管肌瘤病患者需要在日常生活中注意多方面的护理，以维护肺功能并避免其进一步受损。同时，定期就医、遵医嘱治疗也是必不可少的。（文/广州医科大学附属第一医院）
