盆腔脂肪增多症在很多人认知里，便秘不过是饮食不当或生活习惯不佳导致的小毛病，多吃蔬菜水果、调整作息就能改善。可你能想象吗，有人被便秘折磨长达三十多年，辗转求医、尝试各种方法都无济于事，而罪魁祸首竟是一种极为罕见的疾病——盆腔脂肪增多症。
常年便秘治不好，查出罕见病
三十多年来，便秘就像一个甩不掉的阴影，始终笼罩着吴先生（化名）的生活，跑了无数趟医院，以为是“肠道疾病”，效果却一直不明显。
同时，由于没有得到足够重视，也没有按照医生要求规范治疗，不仅病情没有改善，而且还造成双肾重度积水，不得不做右肾造瘘手术。
究竟是什么原因导致三十多年的便秘问题呢？经过一系列更为详细的检查之后，医生考虑他并非单纯的便秘这么简单，而是一种罕见病——“盆腔脂肪增多症”。
盆腔脂肪增多症，不只是“脂肪多”的问题
由于缺乏对疾病的正确认识，吴先生看字面误认为是肥胖脂肪多而引起的疾病，“减减肥”就没问题了，经过一个阶段的努力，体重减下来了，“啤酒肚”也消失了，但他的便秘问题却更加严重，甚至发展成为要依靠灌肠来排便，夜尿次数也明显增多，“几乎每个小时都要起来去一次厕所”。
这让吴先生苦恼至极，严重影响了他的生活作息和生活质量。为了彻底摆脱疾病的困扰，吴先生在朋友的推荐下，来到广州医科大学附属第一医院泌尿外科刘永达主任的门诊。“盆腔脂肪增多症是一种罕见的良性瘤样病变，患者骨盆内无包膜的脂肪组织就像一群不速之客，无明显诱因过度增多，肆意地挤压骨盆区域内脏器，导致受压脏器引起相应症状，例如尿频、尿急、尿痛、排尿困难等下尿路症状，便秘、里急后重等肠道症状或输尿管扩张、肾盂积水等泌尿系症状等等。”
刘永达主任指出，“便秘和严重肾积水就是因为患者的膀胱、直肠以及左侧的输尿管都已经被大量的脂肪包绕、挤压导致移位并且严重变形。”尽管盆腔脂肪增多症看似与脂肪相关，但并非是简单的通过“减掉啤酒肚”就可以完成治疗的。
机器人手术解决罕见病难题
根据CT检查结果，结合患者自身的诉求，刘永达主任团队为吴先生制定了机器人手术方案，可以清楚呈现组织、器官的解剖构造和神经血管束的走行，准确、灵活的控制能力，凭借着精细灵活的机械臂，一方面可以清除盆腔周围脂肪，另一方面还能解除输尿管梗阻及尿道、肠道的梗阻等，改善患者术后生活质量。
手术过程中，刘永达主任发现，患者的腹腔、盆腔广泛粘连，解剖结构紊乱，增生的脂肪组织大部分已经硬化，而且血供丰富、富含纤维，分离时特别容易造成出血，大大增加了清除盆腔脂肪和解除盆腔粘连的难度。
由于整个右侧输尿管下段与周围组织粘连、固定，且已经有远端梗阻，患者此前又做过右肾造瘘术，大大增加了手术难度和风险。刘永达主任带领团队凭借丰富的尿路重建手术经验，经过5个多小时的奋战，终于完成了这台复杂的罕见病手术，术后仅留置了一条尿管，为吴先生摆脱了留置肾造瘘管的困扰。
术后两个月，吴先生顺利拔除了体内的内支架管，排尿顺畅，夜尿情况明显得到改善，肾积水基本解决。由于肠道挤压变形严重，积聚已久的排便困难问题也在逐渐恢复当中。
健康提点
广州医科大学附属第一医院泌尿外科学科带头人曾国华教授表示，类似盆腔脂肪增多症这类相对罕见的疑难病症，目前国内外的研究相对较少，由于其病因及自然病程尚未明确，临床症状特异性也不明显，患者多因并发症来就诊，目前的治疗以清除盆腔周围脂肪、解除梗阻为主，但其疗效尚处于初步研究阶段，需要持续随访跟进中。
因此，及时治疗和症状管理对于改善预后至关重要。曾国华教授建议：“如果出现不明原因的尿频或排尿困难、排便困难、双肾积水等情况，需进一步鉴别诊断盆腔脂肪增多症，建议尽快到医院完善MR检查，确定膀胱周围是否被大量的脂肪压迫或前列腺位置是否改变出现双肾积水的情况。”
（文/广州医科大学附属第一医院）