尿液颜色异常是生活中不少人会遇到的情况，其中“血红蛋白尿”是一种特殊类型，它的出现和红细胞的异常破坏有关。了解它的来龙去脉，能帮我们更科学地认识这种情况。
尿液颜色异常的鉴别诊断
血红蛋白尿最典型的表现是尿呈红色、浓茶色甚至酱油色，但它和血尿有本质区别——血尿是尿里有完整的红细胞，而血红蛋白尿用显微镜看几乎没有红细胞，反而“游离血红蛋白”（红细胞破裂后释放的成分）含量很高。一般来说，当尿里的血红蛋白超过0.5g/L时，就会出现酱油色改变，而且早上的尿因为夜间浓缩，颜色会更明显。
要区分清楚的是：肌红蛋白尿也会有类似颜色，但通常有肌肉损伤病史（比如剧烈运动、外伤）；吃甜菜根这类带色素的食物，或者某些药物代谢后，也可能让尿变红，得结合具体情况判断。医生一般会通过尿潜血试验、血浆游离血红蛋白检测、网织红细胞计数等检查来鉴别。
主要原因与表现
血红蛋白尿的本质是“血管内溶血”（红细胞在血管里就被破坏了），常见原因有这么几种：
- 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
这种病最典型的表现是晨起酱油色尿，还可能伴随全血细胞减少（白细胞、红细胞、血小板都偏低）、容易长血栓的问题。检查会发现红细胞表面少了CD55、CD59这两种蛋白，用流式细胞术检测的话，95%以上能查出来。 - 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症
多见于儿童，发病前往往吃了蚕豆或者接触过蚕豆花粉。我国南方地区大概5%-10%的人有这个基因缺陷，而且男孩比女孩更容易发病。 - 急性溶血性输血反应
一般在输血过程中或刚输完几小时内出现，典型表现是腰背痛、打寒战发高烧、尿变酱油色这三个症状同时出现。严重的会损伤肾脏，得立刻停止输血并启动急救。
除此之外，感染（比如疟疾）、自身免疫性疾病、某些药物反应也可能引起血红蛋白尿，得结合具体症状一步步排查。
治疗与管理要点
治疗血红蛋白尿的核心是“先治病因”，主要方法包括：
- 免疫调节治疗
如果是自身免疫性溶血性贫血引起的，糖皮质激素是常用方案，要根据体重调整用量，治疗期间得监测血糖、血压等指标，还要定期复查血红蛋白和网织红细胞（反映红细胞生成情况）。 - 补体系统干预
针对PNH患者，补体抑制剂能有效减少红细胞破坏。规范治疗的话，80%以上的患者不用再依赖输血，血栓风险也会降低。 - 对症支持治疗
比如用碳酸氢钠碱化尿液，预防肾损伤；补充叶酸促进红细胞生成。输液时要控制速度，避免加重心脏负担，可能需要测中心静脉压来调整输液量。
最后要提醒的是：发现尿颜色异常，赶紧留一点尿样本去医院检查，还要记清楚发病时间和伴随症状（比如有没有发烧、腰痛）。如果同时有发热、腰痛或者尿变少了，最好6小时内就诊。另外，运动后出现的血红蛋白尿一般是生理现象，24小时内会自行缓解，但如果反复发作，就得排查是不是病理性因素了。