近日，广州市红十字会医院成功为一名4月龄的先天性巨结肠患儿实施腹腔镜辅助巨结肠根治手术，术后第一天患儿即实现自主排便，标志着这一困扰患儿数月之久的难题终于得到解决。
出生即遇难题：腹胀难排便
今年2月初，这名宝宝在广州市红十字会医院产科出生后，因腹胀、无法自行排便转入新生儿科。经小儿普外与腹壁疝科董泾青主任医师会诊，发现患儿存在“胎便排出延迟”症状——出生后超过24小时才首次排便，48小时内仍未能排净胎便。结合临床表现，医生高度怀疑为“先天性巨结肠”。
由于新生儿期该病易误诊，医院决定先采取保守治疗方案：由医护人员指导家长每日为患儿洗肠通便，并定期随访。经过4个月的精心护理，患儿每天依靠父母洗肠维持排便，每次洗肠后能进食150ml奶量，每3-4小时喂养一次，体重稳步增长至6公斤。然而，自主排便功能始终未能恢复。
在此期间，董泾青主任医师始终与家长保持密切沟通，定期随访。待患儿满4月龄时，自主排便功能仍未恢复。5月26日，患儿入院接受系统检查，钡灌肠造影检查结果明确显示为典型的“常见型先天性巨结肠”。
多学科协作：精准施治
在与患儿家属充分沟通并取得知情同意后，医疗团队决定为患儿实施腹腔镜辅助经肛门直肠肌鞘内拖出术（soave术）。
为确保手术安全，医院特别组织了麻醉科、儿科、小儿普外与腹壁疝科等多学科会诊，对围手术期管理方案进行充分论证。经过周密的术前准备，5月30日上午8时手术正式开始。儿科罗立荣主任和方琼吟护士长带领团队完成静脉通路建立和胃管置入，麻醉科王爱群主任和张爱华护士长带领团队实施全身麻醉及生命体征监测，董泾青主任和谢玉珍护士长团队在腹腔镜辅助下，精准识别病变肠段并完成游离，成功实施“直肠肌鞘内拖出术（soave术）”。术后患儿转新生儿科NICU，首日即能自主排便，恢复超出预期，第9天康复出院。
术后康复阶段，董泾青主任医师指导家长掌握规范的扩肛治疗技术，并制定了个性化的随访计划，确保患儿获得最佳远期预后。
该例复杂先天性巨结肠患儿的成功救治，充分展现了医院多学科团队协作的诊疗优势。我院将持续优化儿童疑难疾病的诊疗流程，以精湛医术和人文关怀守护每一位患儿的健康成长。
医学小贴士认识
先天性巨结肠先天性巨结肠（Hirschsprung's disease），又称无神经节细胞症，是一种由于肠道神经发育异常导致的先天性消化道畸形。其病理特征是病变肠段缺乏神经节细胞，导致该段肠管持续性痉挛、丧失蠕动功能，从而引发患儿排便障碍。
【疾病分型】
根据病变肠段范围可分为：
1、超短段型（仅累及肛门内括约肌）
2、短段型（累及直肠远端）
3、常见型（累及直肠和部分乙状结肠，占75%病例）
4、长段型（累及降结肠以上）
5、全结肠型（整个结肠受累）
【诊疗要点】
1、早期识别：新生儿出现腹胀、患儿胎便排出延迟或不排胎便等症状需警惕。
2、诊断策略：新生儿期暂以保守治疗为主，通过每日洗肠维持肠道通畅，3月龄后通过钡剂灌肠造影、直肠测压等检查明确诊断，必要时行直肠活检确诊。
3、手术治疗：“直肠肌鞘内拖出术（Soave术）”是治疗先天性巨结肠的最佳手术，术后2周开始规范扩肛治疗，持续扩肛8-9个月预防肛门狭窄。
【特别提示】
规范的术后扩肛治疗是确保手术效果的关键环节，家长需严格遵医嘱执行，这是保障患儿获得良好远期排便功能的重要措施。
（文/广州市红十字会医院）
