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未特指的移植物抗宿主病Unspecified Graft-versus-host disease

更新时间:2025-06-19 01:35:07
编码4B24.Z

关键词

索引词Graft-versus-host disease、未特指的移植物抗宿主病、移植物抗宿主病、移植物抗宿主反应、GVH[移植物抗宿主]病、GVH[移植物抗宿主]反应、GVHD[移植物抗宿主病]
缩写GVHD
别名未指定类型移植物抗宿主病、非特定型移植物抗宿主病

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未特指的移植物抗宿主病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 组织病理学证据
      • 皮肤、胃肠道或肝脏活检显示典型GVHD病理改变:
      • 皮肤:基底细胞空泡变性、角化不良、真皮层淋巴细胞浸润(≥1个凋亡小体/高倍视野)。
      • 胃肠道:隐窝脓肿、黏膜上皮凋亡、隐窝结构破坏。
      • 肝脏:小胆管退化、胆管上皮细胞凋亡、汇管区淋巴细胞浸润。
    • 临床排除其他病因:需排除感染(如CMV肠炎)、药物毒性反应(如化疗性肝损)及原发病复发。
  2. 支持条件(临床与免疫学依据)

    • 典型器官受累(需满足≥2个器官系统):
      • 皮肤:广泛红斑/丘疹(>50%体表面积)、苔藓样变或硬化。
      • 消化道:顽固性腹泻(>500ml/d)、腹痛伴内镜见黏膜脱落。
      • 肝脏:胆红素≥34.2 μmol/L且转氨酶≥2倍上限。
      • :闭塞性细支气管炎(FEV1<80%预计值)。
    • 免疫学标志物
      • 血清抗-HLA抗体阳性(供受体HLA错配)。
      • 外周血供者来源CD3+嵌合率>5%。
  3. 阈值标准

    • 确诊:符合“必须条件”中组织病理学证据。
    • 高度疑似(无病理证据时):
      • 满足≥2项“典型器官受累” + 1项免疫学标志物异常。

二、辅助检查

  1. 靶器官评估

    • 皮肤活检
      • 判断逻辑:表皮淋巴细胞浸润及凋亡小体是GVHD特异性标志;阴性结果需结合临床(假阴性率10%)。
    • 胃肠内镜
      • 检查层次:胃镜+结肠镜(回盲部为重点)。
      • 判断逻辑:黏膜糜烂/溃疡需活检排除感染;隐窝脓肿是GVHD特征性改变。
    • 肺功能+HRCT
      • 判断逻辑:FEV1/FVC<0.7伴马赛克征提示闭塞性细支气管炎(慢性GVHD)。
  2. 免疫状态评估

    • 淋巴细胞亚群分析
      • 异常意义:CD4/CD8比值倒置(<0.8)或Treg细胞减少(<5%)支持免疫失衡。
    • 供者嵌合检测
      • 方法:STR-PCR或流式细胞术。
      • 判断逻辑:供者T细胞嵌合率升高(>10%)提示GVHD风险。
  3. 影像学检查

    • 腹部超声/CT
      • 异常意义:肝内胆管扩张或肠壁增厚(>4mm)需结合生化指标。

三、实验室检查的异常意义

  1. 炎症标志物

    • IL-2R(sCD25)>5000 pg/mL:提示T细胞过度活化,需启动GVHD治疗。
    • TNF-α >50 pg/mL:与肠道GVHD严重度正相关(敏感性85%)。
  2. 肝功能指标

    • 碱性磷酸酶(ALP)>300 U/L + γ-GT >100 U/L:特异性提示小胆管损伤(GVHD肝损)。
    • 胆红素升高伴转氨酶正常:需警惕GVHD而非病毒性肝炎。
  3. 血液学指标

    • 嗜酸性粒细胞 >0.5×10^9/L:慢性GVHD活动期标志(特异性70%)。
    • 血小板持续 <50×10^9/L:提示骨髓衰竭(GVHD终末期表现)。
  4. 粪便检测

    • 钙卫蛋白 >250 μg/g:区分GVHD肠炎与感染性腹泻(敏感性90%)。

四、总结

参考文献

  1. 中华医学会血液学分会干细胞应用学组. 《慢性移植物抗宿主病诊断与治疗中国专家共识(2024年版)》. 中华血液学杂志, 2024.
  2. Zeiser R, Blazar BR. Pathophysiology of Chronic Graft-versus-Host Disease. N Engl J Med, 2017.
  3. EBMT 2025年会摘要(OS11系列口头报告).
条目急性移植物抗宿主病4B24.0
条目慢性移植物抗宿主病4B24.1
条目其他特指的移植物抗宿主病4B24.Y
条目未特指的移植物抗宿主病4B24.Z