急性移植物抗宿主病Acute graft-versus-host disease
更新时间：2025-05-27 22:56:12
关键词
索引词Acute graft-versus-host disease、急性移植物抗宿主病、急性GVHD[移植物抗宿主病 ]、迟发性急性移植物抗宿主病、迟发性急性GVHD[移植物抗宿主病]、晚发性急性移植物抗宿主病、晚发性急性GVHD[移植物抗宿主病]、急慢性并发移植物抗宿主病、急慢性并发GVHD[移植物抗宿主病]
同义词acute GVHD - [graft-versus-host disease]
别名急性GVHD、急性移植物抗宿主反应、急性GVH病、急性GVH反应、迟发性急性GVHD、晚发性急性GVHD、急慢性并发GVHD
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
急性移植物抗宿主病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
急性移植物抗宿主病（Acute Graft-versus-Host Disease, aGVHD）是异基因造血干细胞移植（Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation, allo-HSCT）后常见的免疫并发症。它是由供体的免疫效应细胞（主要为T淋巴细胞）识别并攻击受体组织器官所引起，通常发生于移植后早期（≤100天），但亦可因迟发表现超出此时间范围。aGVHD主要累及皮肤、胃肠道和肝脏，导致炎症反应及多器官功能障碍。
病因学特征
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免疫机制：
- 同种异体反应性T细胞激活：供体来源的T细胞通过识别受体组织的次要组织相容性抗原（miHA）或主要组织相容性复合体（MHC）差异被激活。
- 细胞因子释放综合征：活化的T细胞释放促炎因子（如TNF-α、IL-1、IFN-γ），引发全身性炎症反应。
- 组织损伤三联征：预处理毒性（化疗/放疗）破坏肠道屏障，促进病原相关分子模式（PAMPs）释放，进一步放大免疫反应。
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危险因素：
- HLA不匹配：供受体HLA等位基因差异是核心风险因素。
- 供体类型：无关供体或脐血移植风险高于同胞全相合供体。
- 年龄因素：供体或受体年龄增长均与风险升高相关。
- 性别差异：女性供体（尤其有妊娠史）因致敏风险更高。
- 预处理强度：清髓性方案较非清髓性方案风险增加。
病理机制
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皮肤损害：
- 表皮基底细胞凋亡：细胞毒性T细胞直接攻击导致基底细胞空泡变性。
- 炎性浸润：真皮层淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，伴角质细胞坏死。
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胃肠道损害：
- 隐窝细胞凋亡：小肠隐窝上皮细胞广泛凋亡，导致绒毛萎缩。
- 屏障破坏：肠黏膜完整性丧失引发细菌易位和内毒素血症。
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肝脏损害：
- 小胆管炎：靶向胆管上皮细胞的免疫攻击导致胆汁淤积。
- 胆管进行性消失：严重者可见胆管数量减少伴门静脉炎症。
临床表现
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症状特征：
- 皮肤（首发常见）：斑丘疹（可进展至全身）、疼痛性脱屑、大疱形成。
- 肠道：水样腹泻（>500ml/d）、腹痛、肠梗阻、消化道出血。
- 肝脏：黄疸（直接胆红素升高为主）、碱性磷酸酶显著升高。
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严重度分级：
- 器官分期：按国际共识对皮肤（皮疹面积）、肠道（腹泻量）、肝脏（胆红素值）分别分期（I-IV期）。
- 总体分级：基于器官分期综合判定为轻度（I-II级）或重度（III-IV级）。
参考文献：
- 综述：急性移植物抗宿主病 [Nature子刊]
- 一文读懂 | 急性移植物抗宿主病 [MedLive]
- 急性移植物抗宿主病 [百拇医药]
- 移植物抗宿主病（GVHD） [好大夫在线]