索引词Neoplasms of uncertain behaviour of skin、其他特指的皮肤生物学行为不定的肿瘤、非典型性纤维黄瘤、卡波西型血管内皮瘤、未特指部位的基底细胞瘤、未特指部位的组合性血管内皮瘤、Dabska瘤（血管内乳头状血管内皮细胞瘤）、血管内乳头状血管内皮瘤、血管内乳头状血管内皮细胞瘤、未特指部位的血管淋巴血管内皮瘤、未特指部位的瘤样血管内皮瘤、未特指部位的赘生性囊肿、未特指部位的淋巴管内乳头状内皮瘤、未特指部位的汗腺瘤
别名皮肤不定性肿瘤、皮肤不明特性肿瘤、皮肤生物行为不明确肿瘤、皮肤生物学行为未定肿瘤
其他特指的皮肤生物学行为不定的肿瘤（2F72.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据）：
组织病理学检查：
镜下观察到细胞异型性（核大小不均、核浆比增高、染色质浓集）
存在病理性有丝分裂象（≥2个/10高倍视野）
组织学特征符合WHO皮肤肿瘤分类标准
支持条件（临床与病理关联）：
典型临床表现：
皮肤新生物伴生长速度改变（3个月内体积增大>20%）
病灶边界模糊伴卫星灶形成
免疫抑制患者出现坏死性病变
免疫组化特征：
CD34/SMA阳性提示血管/纤维组织分化
S-100阳性提示神经嵴来源
Ki-67指数>15%提示高增殖活性
阈值标准：
必须条件全部满足可确诊
若仅满足2项必须条件，需附加以下任2项支持条件：
影像学显示浸润性生长（超声/CT证实）
Ki-67指数>15%
合并典型临床表现
二、辅助检查
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graph TD
A[辅助检查体系] --> B[病理学检查]
A --> C[影像学检查]
A --> D[免疫组化]
B --> B1[组织活检]
B --> B2[冰冻切片]
B --> B3[特殊染色]
C --> C1[超声检查]
C --> C2[CT/MRI]
C --> C3[PET-CT]
D --> D1[CD34/SMA]
D --> D2[S-100]
D --> D3[Ki-67]