索引词Hepatic fibrosis or cirrhosis、其他特指的肝纤维化或肝硬变、肝硬变结节、肝脏高级别异常增生性结节、再生大结节、肝脏低级别增生性结节、大结节性肝硬变、大结节肝硬化、小结节肝硬变、小结节肝硬化、隐源性肝硬变、混合型肝硬变、门脉性肝硬变、坏死后肝硬变、继发性胆汁型肝硬变、胆汁型肝硬化（部分）、肥厚性胆汁型肝硬化（部分）、梗阻性胆汁型肝硬化、继发性胆汁性肝硬化、心脏操作后肝硬变
缩写肝纤维化、肝硬变、Liver-Fibrosis、Cirrhosis
别名肝纤维化症、肝硬化症、肝组织纤维化、肝组织硬化、肝实质纤维化、肝实质硬化
其他特指的肝纤维化或肝硬变（DB93.Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准（确诊依据）
肝组织病理学检查：
组织学显示肝纤维化（METAVIR评分≥F3）或肝硬化（F4），伴假小叶形成。
特异性病因相关病理特征（如：铜沉积提示威尔森氏病，铁过载提示血色病）。
必须条件（核心诊断依据）
影像学证据：
超声/CT/MRI显示肝脏表面结节状、边缘不规则、肝静脉变细（直径<5mm）。
门静脉高压征象：门静脉直径≥13mm 或脾肿大（脾长径>12cm）。
肝功能失代偿表现（至少1项）：
血清白蛋白<35g/L 伴凝血酶原时间延长（INR>1.5）。
腹水（影像学或临床证实）。
肝性脑病（West-Haven分级≥1级）。
支持条件（病因鉴别依据）
病因特异性指标：
病毒性：HBV-DNA≥2000 IU/mL 或 HCV-RNA阳性。
酒精性：饮酒史>40g/天（男）或>20g/天（女）持续≥5年，AST/ALT比值>2。
代谢性：血清铁蛋白>1000μg/L（血色病）或血清铜蓝蛋白<200mg/L（威尔森氏病）。
自身免疫性：ANA≥1:80 或 SMA≥1:40 伴IgG≥1.5倍正常上限。
非侵入性纤维化评分：
APRI>2.0 或 FIB-4>3.25（提示晚期纤维化）。
二、辅助检查
检查项目树
mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[实验室检查]
A --> C[影像学检查]
A --> D[病理学检查]
B --> B1[肝功能]
B --> B2[血常规]
B --> B3[病因标志物]
C --> C1[超声]
C --> C2[CT/MRI]
C --> C3[肝弹性成像]
D --> D1[肝穿刺活检]
判断逻辑
肝功能（ALT/AST/ALP/GGT）：
ALT/AST升高：提示肝细胞损伤（酒精性时AST>ALT）。
ALP/GGT升高：提示胆汁淤积（如继发性胆汁型肝硬变）。
肝弹性成像（FibroScan®）：
≥12.5 kPa：高度提示肝硬化（敏感度>90%）。
9.5-12.4 kPa：提示显著纤维化（需结合其他检查）。
肝穿刺活检：
METAVIR F3-F4：确诊纤维化/肝硬化，是鉴别病因的金标准（如铁/铜染色）。
影像学关联性：
超声发现结节→CT/MRI评估结节性质（良性vs恶性）。
弹性成像异常→活检确认纤维化程度。
三、实验室参考值的异常意义
检查项目
异常值
临床意义
处理建议
血小板
<100×10⁹/L
门脉高压性脾亢，肝硬化进展标志
筛查食管静脉曲张，预防出血
白蛋白
<35g/L
肝脏合成功能减退，失代偿期风险
营养支持，监测腹水/水肿
INR
>1.5
凝血功能障碍，提示肝衰竭风险
维生素K试验性治疗，评估肝移植指征
总胆红素
>34μmol/L
肝细胞坏死或胆汁排泄障碍
鉴别溶血/梗阻性黄疸
HBV-DNA
≥2000 IU/mL
病毒复制活跃，需抗病毒治疗
启动恩替卡韦/替诺福韦
铁蛋白
>1000μg/L
血色病可能，需验证转铁蛋白饱和度>45%
肝铁浓度测定，放血治疗
肝弹性值
>14.6 kPa
肝硬化高概率（阳性预测值>95%）
结合活检确认，启动并发症筛查
四、总结
确诊核心：肝活检病理（金标准）结合影像学门脉高压证据。
病因鉴别：需综合病毒标志物、代谢指标及自身免疫抗体。
关键预警：血小板<100×10⁹/L或INR>1.5提示失代偿高风险，需紧急干预。
无创优先：肝弹性成像（FibroScan®）联合FIB-4评分可替代部分活检需求。
参考文献：
中华医学会肝病学分会《肝纤维化诊断及治疗共识(2019年)》
EASL Clinical Practice Guidelines (2021)
AASLD Guidance on Portal Hypertensive Bleeding (2023)