肠淋巴管扩张Intestinal lymphangiectasia

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BD92.0

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索引词Intestinal lymphangiectasia、肠淋巴管扩张、继发性小肠淋巴管扩张

缩写肠淋巴管扩张症、CLD

别名小肠淋巴管扩张、肠道淋巴管扩张、乳糜泻、乳糜腹

肠淋巴管扩张的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 内镜检查与活检：小肠黏膜活检显示淋巴管扩张，伴有乳糜微粒和蛋白质漏入肠腔。
- 淋巴管造影：显示淋巴管异常扩张，有淋巴液渗漏现象。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性或间歇性水肿，尤其是四肢和腹部。
  - 脂肪泻，粪便呈白色或淡黄色，质地较稀。
  - 低蛋白血症，血清白蛋白水平显著降低。
  - 淋巴细胞减少，外周血淋巴细胞计数下降。
  - 低脂血症，血清总胆固醇和甘油三酯水平降低。
- 影像学特征：
  - 小肠X线检查显示Conniventes瓣因水肿而增厚，肠腔稍扩张。
  - CT/MRI显示腹腔和胸腔的乳糜积液。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无内镜或淋巴管造影证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（水肿+脂肪泻+低蛋白血症）。
  - 影像学特征（小肠X线或CT/MRI异常）。
  - 粪便检查显示脂肪含量增加和蛋白质丢失。

影像学检查：
- 小肠X线检查：
  - 异常意义：显示Conniventes瓣因水肿而增厚，肠腔稍扩张，提示肠淋巴管扩张。
- CT/MRI：
  - 异常意义：显示腹腔和胸腔的乳糜积液，有助于排除其他病因并评估病情严重程度。
- 淋巴管造影：
  - 判断逻辑：直接观察淋巴管的结构和功能，是诊断肠淋巴管扩张的重要手段。阳性结果为淋巴管扩张和淋巴液渗漏。
内镜检查：
- 小肠镜/胶囊内镜：
  - 异常意义：观察到小肠黏膜下淋巴管扩张，伴有乳糜微粒和蛋白质漏入肠腔，是诊断的关键依据。
病理学检查：
- 小肠黏膜活检：
  - 判断逻辑：组织学检查显示淋巴管扩张，伴有淋巴液渗漏，支持诊断。
营养状态评估：
- 血清维生素水平检测：
  - 异常意义：脂溶性维生素（A、D、E、K）缺乏，提示脂肪吸收不良。
- 营养状况评估：
  - 判断逻辑：评估患者的体重、肌肉量等，结合临床表现，进一步支持诊断。

血液检查：
- 低蛋白血症：
  - 异常意义：血清白蛋白水平显著降低（<30 g/L），提示大量蛋白质丢失。
- 淋巴细胞减少：
  - 异常意义：外周血淋巴细胞计数下降（<1.0 × 10^9/L），提示淋巴液流失。
- 低脂血症：
  - 异常意义：血清总胆固醇和甘油三酯水平降低，提示脂肪吸收不良。
粪便检查：
- 脂肪泻：
  - 异常意义：粪便中脂肪含量增加（>7 g/d），提示脂肪吸收不良。
- 蛋白质丢失：
  - 异常意义：粪便中蛋白质含量增加（α1-抗胰蛋白酶清除率升高），提示蛋白质丢失性肠病。
电解质和肾功能检查：
- 异常意义：可能伴有低钠血症、低钾血症等电解质紊乱，以及肾功能异常，提示全身代谢紊乱。
免疫学检查：
- 免疫球蛋白水平：
  - 异常意义：免疫球蛋白水平可能降低，提示免疫功能受损。

权威依据：《默沙东诊疗手册》、复禾健康、知乎、搜狗百科、A+医学百科、医联媒体等。