肠淋巴管扩张Intestinal lymphangiectasia

更新时间：2025-06-18 18:44:57

编码BD92.0

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索引词Intestinal lymphangiectasia、肠淋巴管扩张、继发性小肠淋巴管扩张

缩写肠淋巴管扩张症、CLD

别名小肠淋巴管扩张、肠道淋巴管扩张、乳糜泻、乳糜腹

肠淋巴管扩张的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学证据：小肠黏膜活检显示黏膜层或黏膜下层淋巴管显著扩张（管径>100μm），伴淋巴管内皮细胞结构破坏或乳糜微粒淤积。
- 影像学直接证据：淋巴管造影或磁共振淋巴成像（MRL）证实肠系膜淋巴管异常扩张或渗漏。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型实验室三联征：
  - 血清白蛋白<30 g/L（低蛋白血症）。
  - 外周血淋巴细胞计数<1.0×10⁹/L（淋巴细胞减少）。
  - 粪便脂肪定量>7 g/24h（脂肪泻）。
- 临床表现：
  - 对称性水肿（尤其下肢）伴腹泻（发生率70%-90%）。
  - 影像学显示小肠黏膜皱襞增厚（如"Conniventes瓣"水肿）。
阈值标准：
- 确诊：满足任意一项"必须条件"。
- 高度疑似：同时满足"实验室三联征" + 至少两项临床表现。

检查项目树：

┌───────────────┐
│ 一级检查（初筛） │
│ 1. 血清白蛋白检测 │
│ 2. 外周血淋巴细胞计数│
│ 3. 粪便苏丹染色 │
└───────────────┘
↓
┌───────────────┐
│ 二级检查（确诊） │
│ 1. 小肠黏膜活检 │
│ 2. 淋巴管造影/MRL │
│ 3. 粪便α1-抗胰蛋白酶│
└───────────────┘
↓
┌───────────────┐
│ 三级检查（病因鉴别）│
│ 1. 腹部CT/MRI │
│ 2. 自身抗体谱检测 │
│ 3. 感染病原体筛查 │
└───────────────┘
判断逻辑：
- 初筛异常：
  - 若白蛋白<30g/L + 淋巴细胞<1.0×10⁹/L，需立即行粪便脂肪检测。
  - 苏丹染色阳性（脂肪球>60/HPF）提示脂肪吸收障碍。
- 确诊路径：
  - 活检发现淋巴管扩张为金标准，但需注意假阴性（取样误差）。
  - 淋巴管造影显示造影剂肠腔渗漏具有特异性（准确率>95%）。
- 病因鉴别：
  - CT发现腹膜后肿块提示继发性病因（如肿瘤压迫）。
  - 抗核抗体阳性需排查自身免疫性疾病相关性淋巴管扩张。

血液检查：
- 白蛋白<30 g/L：提示蛋白质丢失性肠病，需与肝肾功能不全鉴别。
- 淋巴细胞<1.0×10⁹/L：反映肠道淋巴细胞丢失，需排除HIV感染或化疗影响。
- IgG<6 g/L：提示免疫球蛋白丢失，增加感染风险。
粪便检查：
- α1-抗胰蛋白酶清除率>27 mL/24h：确诊蛋白丢失性肠病的特异性指标（敏感度85%）。
- 粪便脂肪>7 g/24h：需排除胰腺功能不全等其他脂肪泻病因。
影像学指标：
- CT小肠造影显示"羽毛征"：黏膜下层水肿特征性表现（特异性90%）。
- 淋巴管造影显示造影剂肠腔渗漏：直接证明淋巴管结构破坏（确诊价值）。

参考文献：