肠淋巴管扩张Intestinal lymphangiectasia

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肠淋巴管扩张 (BD92.0) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 水肿：

   • 间歇性或持续性水肿，主要发生在四肢和腹部（高，70%-90%）。
   • 水肿多为对称性，先天性病例偶见不对称（较少见，10%-20%）。

2. 腹泻：

   • 轻度脂肪泻，粪便呈苍白或淡黄色，质地较稀（高，70%-90%）。
   • 严重时可能出现乳糜性腹泻（中，40%-60%）。

3. 腹痛和腹胀：

   • 部分患者在进食后出现腹痛和腹胀（中，50%-70%）。

4. 恶心：

   • 一些患者可能会感到恶心，但不一定伴有呕吐（中，30%-50%）。

5. 体重下降：

   • 由于营养吸收不良，患者可能出现体重下降（中，40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 乏力等非特异性症状（较低，10%-20%）。

2. 黄斑水肿：

   • 导致视力下降（罕见，<5%）。

3. 胸腔积液：

   • 可能出现胸腔积液，尤其是在晚期（低，10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 低蛋白血症：

   • 血清白蛋白水平显著降低（高，80%-90%）。

2. 淋巴细胞减少：

   • 外周血淋巴细胞计数下降（高，70%-90%）。

3. 低脂血症：

   • 血清总胆固醇和甘油三酯水平降低（高，70%-90%）。

4. 腹水：

   • 严重情况下可能出现腹水（中，30%-50%）。

5. 皮肤变化：

   • 可见局部软组织肿胀、质地柔软且压凹后凹陷（凹陷性水肿）（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 黄斑水肿：

   • 视网膜黄斑区水肿，导致视力下降（罕见，<5%）。

2. 胸腔积液：

   • 胸腔内积聚乳糜液（低，10%-20%）。

3. 腹腔积液：

   • 腹腔内积聚乳糜液（低，10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 低蛋白血症：血清白蛋白水平显著降低（高，80%-90%）。
   • 淋巴细胞减少：外周血淋巴细胞计数下降（高，70%-90%）。
   • 低脂血症：血清总胆固醇和甘油三酯水平降低（高，70%-90%）。

2. 粪便检查：

   • 脂肪泻：粪便中脂肪含量增加（苏丹染色阳性）（高，70%-90%）。
   • 蛋白质丢失：粪便α1-抗胰蛋白酶检测提示蛋白丢失性肠病（高，70%-90%）。

3. 影像学表现：

   • X线检查：小肠X线检查显示黏膜皱襞增厚（如“Conniventes瓣”水肿），肠腔稍扩张（高，75%-85%）。
   • 淋巴管造影：显示淋巴管扩张或结构异常（高，80%-90%）。
   • CT/MRI：可显示腹腔和胸腔的乳糜积液（中，40%-60%）。

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注：临床表现因病因、患者的年龄及免疫状态等因素而异。原发性和继发性肠淋巴管扩张在某些方面可能有所差异，但上述症状和体征是该疾病的主要表现。