淋巴管扩张Lymphangiectasia

更新时间：2025-05-27 22:52:50

淋巴管扩张的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

淋巴管扩张是一种病理状态，主要由淋巴管阻塞、发育异常或功能不全导致淋巴液回流受阻。该疾病以淋巴管系统的异常扩张为特征，可能伴随淋巴液在局部组织积聚，引发相应临床表现。根据受累部位不同，可分为皮肤、肠道等器官或组织的病变。

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病因学特征

1. 淋巴管结构障碍：

   • 先天性因素：如原发性小肠淋巴管扩张症（一种以肠道淋巴管发育异常为特征的蛋白丢失性肠病），多见于儿童及青少年，平均发病年龄约11岁。
   • 后天性因素：包括感染（如丝虫病、结核性淋巴结炎）、肿瘤压迫（如腹膜后淋巴瘤）、炎症（如慢性淋巴管炎）或医源性损伤（如手术或放疗后瘢痕形成）。

2. 免疫相关机制：

   • 部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）可能通过炎症反应间接影响淋巴管功能，但具体机制尚未完全明确。

3. 其他诱因：

   • 创伤或手术并发症：物理损伤可直接破坏淋巴管结构，导致局部淋巴回流障碍。
   • 放射治疗：辐射可能损伤淋巴管内皮细胞或周围组织纤维化，引发继发性淋巴管扩张。

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病理机制

1. 淋巴液循环障碍：

   • 淋巴管扩张使管腔内压力升高，导致淋巴液漏入组织间隙或体腔，形成水肿或积液，严重者可出现低白蛋白血症及淋巴细胞减少。

2. 营养吸收障碍：

   • 肠道淋巴管扩张时，乳糜微粒和脂溶性维生素无法经胸导管入血，导致脂肪吸收不良，典型表现为脂肪泻（粪便脂肪量＞7g/24h）和低蛋白血症。

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临床表现

1. 全身症状：

   • 低白蛋白血症、外周血淋巴细胞减少（因淋巴液丢失）、低γ球蛋白血症等实验室异常。
   • 长期营养不良可导致体重下降、生长迟滞（儿童患者）或水肿。

2. 局部表现：

   • 皮肤型：病变部位呈凹陷性水肿，皮肤增厚，严重者出现乳糜性水疱或乳糜渗漏。
   • 胃肠道型：腹痛、腹泻（以脂肪泻为主）、腹胀；儿童患者可伴维生素D缺乏性佝偻病或低钙血症。

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参考文献：《中华普通外科杂志》关于淋巴管扩张症的研究报告、《现代临床实践指南》中关于淋巴系统疾病的综述文章。