未特指的主动脉瘤或主动脉夹层Unspecified Aortic aneurysm or dissection 更新时间：2025-06-20 17:52:28 关键词 索引词 Aortic aneurysm or dissection、未特指的主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉夹层动脉瘤穿孔、主动脉瘤综合征，Loeys-Dietz型、Loeys-Dietz综合征1型、洛伊-迪茨综合征1型、家族性主动脉夹层、动脉夹层-雀斑样痣、动脉夹层-黑子病、主动脉瘤，不可归类在他处者、主动脉夹层，不可归类在他处者、主动脉夹层动脉瘤破裂
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展开 未特指的主动脉瘤或主动脉夹层的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 未特指的主动脉瘤或主动脉夹层（BD50.Z）是指在临床上未能明确区分是主动脉瘤还是主动脉夹层的情况。这种状况可能发生在主动脉的任何部分，包括升主动脉、降主动脉或胸腹主动脉。主动脉瘤是指主动脉局部异常扩张，其直径超过正常值1.5倍。主动脉夹层则是由于主动脉内膜撕裂，血液通过破口进入动脉壁中层形成夹层血肿，导致血管壁层间分离。这两种情况都可能导致严重的血管并发症，如破裂和出血。
病因学特征
高血压 ：长期未控制的高血压是主动脉瘤和主动脉夹层最主要的危险因素。持续增高的动脉压加速血管壁退行性改变。先天性心血管畸形 ：
马凡综合征（Marfan syndrome） ：遗传性结缔组织疾病，导致主动脉中膜囊性坏死。血管型埃勒斯-丹洛斯综合症（Vascular Ehlers-Danlos syndrome） ：COL3A1基因突变引起的血管脆性增加。家族性胸主动脉瘤/夹层 ：特定基因突变（如ACTA2、MYH11）导致的遗传倾向。
动脉粥样硬化 ：血管壁脂质沉积引发的慢性炎症反应，主要影响腹主动脉，导致管壁结构破坏。
其他因素 ：
妊娠 ：孕晚期血流动力学改变和激素水平波动可能诱发主动脉病变。创伤 ：减速伤或穿刺伤导致的主动脉壁机械性损伤。感染性主动脉炎 ：微生物直接侵袭引起的血管壁完整性破坏。吸烟、高龄 等通过促进血管老化间接增加发病风险。
病理机制
血管壁结构破坏 ：中膜弹性纤维断裂和平滑肌细胞凋亡导致壁张力下降，形成局部薄弱区。这种改变既可为动脉瘤扩张提供基础，又为夹层撕裂创造解剖条件。
血流剪切应力 ：异常血流对血管壁产生振荡性机械应力，在结构薄弱区域引发内膜裂隙。高血压状态显著放大这种效应。夹层扩展机制 ：原始破口形成后，脉压波动推动血液在中膜层间纵向剥离，形成真假双腔结构。重要分支血管受累可导致灌注不良综合征。
临床表现
症状特征 ：
突发剧烈胸背部疼痛（夹层多呈迁移性撕裂痛，动脉瘤以持续性钝痛为主）
伴随性休克样表现（面色苍白、冷汗、血压波动）
器官缺血症状（神经系统障碍、尿量减少、肠系膜缺血性腹痛、肢体脉搏不对称）
以上信息基于现有医学文献总结而成，对于具体个案的诊断与处理，请务必咨询专业医师获取个性化指导建议。