未特指的主动脉瘤或主动脉夹层Unspecified Aortic aneurysm or dissection

更新时间：2025-06-18 21:25:53

编码BD50.Z

路径

关键词

索引词Aortic aneurysm or dissection、未特指的主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉瘤或主动脉夹层、主动脉夹层动脉瘤穿孔、主动脉瘤综合征，Loeys-Dietz型、Loeys-Dietz综合征1型、洛伊-迪茨综合征1型、家族性主动脉夹层、动脉夹层-雀斑样痣、动脉夹层-黑子病、主动脉瘤，不可归类在他处者、主动脉夹层，不可归类在他处者、主动脉夹层动脉瘤破裂

缩写BD50Z

别名不明类型主动脉瘤、不明类型主动脉夹层、主动脉瘤与夹层、未分类主动脉瘤、未分类主动脉夹层、未明确主动脉瘤、未明确主动脉夹层

未特指的主动脉瘤或主动脉夹层的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：

影像学证据：
计算机断层扫描血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）显示主动脉局部扩张（直径≥正常1.5倍）或夹层形成（真假腔分离）。
经食管超声心动图（TEE）明确显示主动脉壁层间血肿或内膜片摆动。

支持条件（临床与实验室依据）：

典型临床表现：
突发撕裂样胸/背痛（持续时间≥30分钟且镇痛药无效）。
伴随体征：双侧血压差≥20 mmHg、脉搏缺失、主动脉瓣反流杂音。
实验室指标：
D-二聚体显著升高（≥5 μg/mL FEU）且无其他血栓性疾病证据。

阈值标准：

符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
若无明确影像学证据，需同时满足以下两项：
典型临床表现（疼痛+至少一项体征）。
D-二聚体升高伴心电图排除急性冠脉综合征。

二、辅助检查

影像学检查树：

├─ 一线检查
│ ├─ CTA（敏感度98%，特异度99%）
│ └─ MRA（适用造影剂禁忌者）
├─ 急诊筛查
│ ├─ 经胸超声心动图（TTE，检出升主动脉病变敏感度80%）
│ └─ D-二聚体（阴性预测值>95%）
└─ 复杂病例补充检查
├─ 数字减影血管造影（DSA，评估分支血管受累）
└─ PET-CT（鉴别感染性主动脉炎）

判断逻辑：

CTA/MRA：
阳性：直接显示主动脉扩张（直径≥3 cm）或内膜片分隔真假腔。
阴性但高临床怀疑：需重复检查或联合TEE。
D-二聚体：
<0.5 μg/mL可基本排除急性夹层（Stanford A/B型）。
10 μg/mL需警惕主动脉破裂风险。
超声心动图：
发现主动脉根部扩张（>4 cm）或心包积液提示高危征象。

三、实验室检查的异常意义

D-二聚体：

显著升高（>5 μg/mL）：支持急性主动脉夹层，但需排除肺栓塞、DIC。
动态监测：持续升高提示夹层扩展或血栓形成风险。

炎症标志物：

CRP>50 mg/L：提示合并主动脉壁炎症或感染性动脉瘤。
IL-6升高：与血管壁炎性反应程度相关。

血常规：

血红蛋白进行性下降：警惕主动脉破裂出血（需结合影像学）。
白细胞>15×10^9/L：提示严重应激反应或继发感染。

心肌损伤标志物：

肌钙蛋白轻度升高：冠脉受累或主动脉根部压迫导致心肌缺血。

四、总结

确诊核心依赖CTA/MRA，D-二聚体用于急诊筛查。
体征评估重点关注血压不对称、脉搏缺失及神经功能缺损。
实验室异常需动态监测，结合影像学判断病情进展。

参考文献：

2022 ESC主动脉疾病管理指南
2023 AHA/ACC胸主动脉疾病诊断与治疗指南
Radiology（2024）主动脉影像学诊断共识