国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

未特指的房室连接不协调Unspecified Discordant atrioventricular connections

更新时间:2025-06-19 01:38:39
编码LA85.0Z

关键词

索引词Discordant atrioventricular connections、未特指的房室连接不协调、房室连接不协调
缩写未特指房室连接不协调
别名不明房室连接不协调、未分类房室连接不协调

未特指的房室连接不协调 (LA85.0Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准

  1. 金标准(确诊依据)

    • 超声心动图节段分析法
      • 明确显示形态学右心房连接形态学左心室,形态学左心房连接形态学右心室。
      • 确认心室位置关系(如心室反位)及大动脉连接关系。
  2. 必须条件(核心诊断依据)

    • 影像学证据
      • 超声心动图/MRI显示房室连接不协调(心房-心室错配连接)。
      • 排除特定类型异常(如纠正型大动脉转位)。
    • 电生理特征
      • 心电图显示房室传导异常(一度/二度/三度房室传导阻滞)。
      • QRS电轴偏移(额面电轴左偏或右偏>120°)。
  3. 支持条件(辅助诊断依据)

    • 临床表现
      • 发绀(SaO₂≤90%)或运动后氧饱和度下降≥10%。
      • 生长发育迟缓(体重/身高<同年龄组3百分位)。
    • 合并畸形证据
      • 心脏听诊异常(单一响亮S1心音,或Ⅲ级以上收缩期杂音)。
      • 影像学发现合并室间隔缺损/肺动脉狭窄(发生率>50%)。
    • 实验室指标
      • 红细胞增多(Hb>160g/L,Hct>0.50)提示慢性缺氧代偿。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[无创检查] A --> C[有创检查] B --> B1[超声心动图] B --> B2[心电图] B --> B3[胸部X线] B --> B4[心脏MRI] C --> C1[心导管检查] C --> C2[心血管造影]

判断逻辑

  1. 超声心动图(核心)

    • 判断依据
      • 心房定位(下腔静脉连接位置确定右心房)。
      • 心室形态学特征(肌小梁粗糙度判定右心室)。
      • 房室瓣形态(三尖瓣隔瓣附着点低于二尖瓣)。
    • 阳性标准:明确显示房室连接错配(右房-左室/左房-右室)。
  2. 心电图

    • 判断依据
      • P波电轴异常(提示心房位置异常)。
      • QRS波群特征(右心室优势导联出现q波)。
    • 关系逻辑:传导异常合并电轴偏移提示传导系统解剖变异。
  3. 心脏MRI

    • 判断依据
      • 三维重建显示心室空间关系。
      • 心肌延迟强化评估心室纤维化程度。
    • 互补作用:当超声视野受限时,提供精确心室肌质量评估。
  4. 心导管检查

    • 判断依据
      • 血氧饱和度梯度(心室水平右向左分流)。
      • 压力测量(形态学右心室收缩压>60mmHg提示体循环负荷)。
    • 手术规划价值:明确肺动脉压力及血管阻力。

三、实验室参考值的异常意义

检查项目 参考范围 异常意义
血红蛋白(Hb) 110-140 g/L(儿童) >160 g/L:慢性缺氧代偿,需评估氧合状态;>180 g/L警示高粘滞综合征风险
动脉血氧饱和度 ≥95% ≤90%:提示显著右向左分流,需紧急干预;运动后下降≥10%提示储备功能不足
BNP/NT-proBNP <100 pg/mL >400 pg/mL:提示心室功能失代偿,需启动心力衰竭治疗
血乳酸 0.5-2.2 mmol/L >3.0 mmol/L:组织灌注不足标志,需优化循环支持
D-二聚体 <0.5 mg/L >1.0 mg/L:血栓形成高风险信号,尤其合并房性心律失常时需抗凝评估

处理建议


四、总结

参考文献
《先天性心脏病学》(第8版)
《ESC儿童心血管疾病诊疗指南》
《Circulation:先天性心脏病影像诊断共识》

条目先天性矫正型大动脉转位LA85.00
条目其他特指的房室连接不协调LA85.0Y
条目未特指的房室连接不协调LA85.0Z