其他特指的血管炎Other specified Vasculitis 更新时间：2025-06-19 03:13:54 关键词 索引词 Vasculitis、其他特指的血管炎、大血管炎、幼年型颞动脉炎、中血管炎、多脉管炎重叠综合征、小血管炎、可变血管的血管炎、Hughes-Stovin综合征、肺动脉栓塞综合征、Cogan综合征、非梅毒性角膜炎和前庭听觉综合征、系统性疾病相关性血管炎、类风湿性血管炎、类风湿血管炎合并类风湿关节炎、可能病因相关性血管炎、炎症性肠病性血管炎、淋巴组织增生性疾患相关血管炎、骨髓增生性疾患相关血管炎、血清病性血管炎、癌诱导的血管炎、感染相关性免疫复合性血管炎
展开 别名 特指性血管炎、特殊类型血管炎、指定类型血管炎、特定血管炎、特殊血管炎
展开 其他特指的血管炎诊断标准、辅助检查及实验室参考值 一、诊断标准
金标准（确诊依据） ：
组织病理学检查 ：
血管壁活检显示特征性炎症改变（如白细胞破碎性血管炎、肉芽肿形成或纤维蛋白样坏死）。
免疫荧光检测血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3阳性）。
必须条件（核心诊断要素） ：
排除常见血管炎 ：不符合肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎等已定义血管炎的诊断标准。 多系统受累证据 ：至少2个器官系统出现血管炎相关损伤（如皮肤+肾脏、关节+神经系统）。 血管影像学异常 ：血管造影/超声/CT显示特征性改变（管腔狭窄、动脉瘤或血管壁增厚）。
支持条件（辅助诊断依据） ：
血清学标志物 ：
ANCA阳性（P-ANCA或C-ANCA，滴度≥1:80）
冷球蛋白或循环免疫复合物阳性
炎症指标 ：
CRP持续>20 mg/L 或 ESR>40 mm/h
特定诱因关联 ：
明确感染/药物/肿瘤等诱因暴露史（如乙型肝炎抗原阳性、近期使用肼屈嗪）
二、辅助检查项目树 mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[实验室检查]
A --> C[影像学检查]
A --> D[病理学检查]
B --> B1[血常规：白细胞/血小板/血红蛋白]
B --> B2[炎症标志物：CRP/ESR]
B --> B3[自身抗体：ANCA/ANA/RF]
B --> B4[免疫复合物：冷球蛋白/补体]
C --> C1[血管超声：血流动力学评估]
C --> C2[CT血管成像：大中血管病变]
C --> C3[MRI：中枢神经系统受累]
C --> C4[PET-CT：全身炎症活动]
D --> D1[皮肤/肌肉活检]
D --> D2[肾脏活检]
D --> D3[神经活检]
判断逻辑 ：
实验室检查层级 ：
初筛：血常规+CRP/ESR评估炎症活动度
病因探索：ANCA/免疫复合物检测指向免疫机制
并发症监测：肾功能/尿常规排查肾损害
影像学选择逻辑 ：
疑似大血管炎→CTA/MRA
肺部症状→HRCT
神经系统症状→MRI+脑脊液分析
活检指征 ：
皮肤紫癜首选皮肤活检
肾损害（蛋白尿>0.5g/天）需肾活检
外周神经病变行神经活检
三、实验室参考值及异常意义
检查项目 正常参考值 异常意义
ANCA 阴性（<1:20）
P-ANCA阳性提示微血管炎；C-ANCA阳性需排除肉芽肿性多血管炎
CRP <5 mg/L
>20 mg/L提示活动性炎症；>100 mg/L警惕继发感染或重症血管炎
ESR <20 mm/h（男）
>40 mm/h支持血管炎诊断；>100 mm/h提示肿瘤或感染并发症
冷球蛋白 阴性
阳性提示免疫复合物介导的血管炎（如丙肝相关），需排查淋巴增殖性疾病
补体C3/C4 C3:90-180 mg/dL
低补体血症提示免疫复合物沉积（如SLE相关血管炎）
尿蛋白/肌酐比 <30 mg/mmol
>50 mg/mmol提示肾小球损伤，需紧急评估肾脏受累
异常结果处理建议 ：
ANCA阳性→完善髓过氧化物酶（MPO）/蛋白酶3（PR3）抗体分型
冷球蛋白阳性→筛查丙肝/HIV感染及淋巴瘤
持续低补体→排查SLE/感染性心内膜炎
四、诊断流程总结
核心路径 ：临床表现→排除常见血管炎→多系统证据+影像学/病理确认。 关键决策点 ：
ANCA阴性且无典型病理改变时，需重点排查肿瘤/感染诱因。
儿童患者优先考虑感染相关性血管炎（如链球菌后血管炎）。
警示征象 ：
快速进展的肾功能衰竭（肌酐倍增）
肺泡出血（咯血+新发肺部浸润影）
肠系膜缺血（剧烈腹痛+乳酸升高）
参考文献 ：
ACR/EULAR 2017血管炎分类标准（Arthritis & Rheumatology ）
Chapel Hill 2012血管炎命名共识（Arthritis & Rheumatism ）
KDIGO 2021血管炎肾损伤管理指南