血栓性微血管病，不可归类在他处者Thrombotic microangiopathy, not elsewhere classified

更新时间：2025-05-27 22:55:58

血栓性微血管病，不可归类在他处者的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

血栓性微血管病（Thrombotic Microangiopathy, TMA）是一组急性临床综合征，其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及微循环中由于血小板血栓导致的组织器官损伤。这种疾病以广泛的微血管内血栓形成为病理基础，常见于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血尿毒症综合征（HUS）。尽管这两种病症在临床表现上有所不同，但它们都涉及血小板聚集和红细胞破坏。

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病因学特征

1. 微血管内皮损伤机制：

   • 血栓性微血管病的核心病理过程是微血管内皮细胞的损伤，这可以由多种因素引起，包括但不限于感染、药物反应、自身免疫性疾病、恶性肿瘤以及遗传代谢异常等。
   • 内皮细胞损伤后释放出促凝因子，引发局部或全身性的凝血激活，促进血小板粘附、聚集，并最终形成血栓，阻碍正常血液流动。

2. 免疫介导机制：

   • 在某些类型的TMA如TTP中，ADAMTS13酶活性缺乏是一个关键因素，该酶负责剪切超大分子von Willebrand因子，其缺乏导致多聚体形式的vWF过多存在，进而促使血小板过度聚集。
   • 另一方面，在部分HUS病例中，补体系统的异常激活也是重要致病机制之一，尤其是C3转化酶调控缺陷可直接损害肾小球毛细血管内皮，诱发血栓形成。

3. 其他相关因素：

   • 某些特定条件下，如妊娠期高血压疾病（子痫前期/子痫）、移植后并发症等亦可能伴随TMA的发生。
   • 人类免疫缺陷病毒感染同样被报道与TMA存在一定关联，推测与其诱导的慢性炎症状态有关。

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病理机制

1. 血小板消耗与溶血：

   • 微血管系统中的广泛血栓形成导致大量血小板参与其中并被消耗掉，从而引起外周血中血小板计数显著下降。
   • 同时，狭窄或阻塞的微血管使通过的红细胞受到机械性挤压而破裂，产生碎片化红细胞（裂细胞），表现为典型的微血管病性溶血现象。

2. 器官功能障碍：

   • 根据受累器官不同，TMA患者可能出现相应症状，如肾脏受累时可观察到急性肾损伤；大脑受损则可能导致意识障碍甚至昏迷。
   • 肾脏是最常受到影响的器官之一，在HUS中尤为突出，其病理变化主要体现在肾小球毛细血管内可见大量血小板-纤维蛋白复合物沉积，造成滤过率急剧降低。

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参考文献：国际血液学权威期刊《Blood》及相关专著、美国国家卫生研究院关于血栓性微血管病的研究报告。