白塞病Behçet disease
更新时间：2025-05-27 22:53:32
关键词
索引词Behçet disease、白塞病、贝赫切特病、黏膜皮肤白塞病、粘膜皮肤贝赫切特病、白塞病引起的口咽溃疡、贝赫切特病引起的口咽溃疡、白塞病引起的肛门生殖器溃疡、贝赫切特病引起的肛门生殖器溃疡、白塞病引起的外阴溃疡、白塞病引起的阴茎或阴囊溃疡、白塞病皮肤表现、贝赫切特病皮肤表现、眼白塞病、眼贝赫切特病、白塞病性关节炎、贝赫切特病性关节炎、白塞病的胃肠并发症、贝赫切特病的胃肠并发症、白塞病引起的原发性小肠溃疡、白塞病的心血管并发症、贝赫切特病的心血管并发症、白塞病的神经系统并发症、贝赫切特病的神经系统并发症
同义词Adamantiades-Behçet disease
别名白塞氏病、Adamantiades-Behçetdisease
白塞病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
白塞病（Behçet's disease, BD），又称贝赫切特病，是一种全身性、慢性血管炎症性疾病。其特征在于复发性的口腔溃疡和/或生殖器溃疡，并伴有皮肤、眼部、关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症病变。此疾病可能导致小血管炎、血栓性血管病、动脉炎以及动脉瘤的形成。在地理分布上，白塞病在地中海东部至中亚地区、中国和日本等地发病率较高。
病因学特征
尽管白塞病的确切发病机制尚未完全明确，但研究显示该病的发生可能涉及以下多个因素：
-
遗传因素：
- 人类白细胞抗原（HLA）-B51基因在许多白塞病患者中的阳性率显著升高，提示遗传背景在疾病发生中的潜在作用。此外，家族史的存在也支持了遗传易感性的假设。
-
免疫系统异常：
- 白塞病患者的免疫调节功能出现紊乱，表现为T淋巴细胞介导的自身免疫反应增强。这导致了对自身组织的攻击，特别是黏膜和血管内皮细胞受到损害，引发炎症及损伤过程。
-
感染因素：
- 某些细菌（如链球菌）、病毒（包括EB病毒等）感染被认为是触发或加重白塞病的重要环境因素之一。虽然直接因果关系尚未完全确立，但这些微生物感染可通过分子模拟机制激活机体异常免疫应答。
-
环境因素：
- 丝绸之路沿线国家白塞病高发现象提示特定地理区域内的环境暴露可能促进疾病发展。例如，长期接触某些重金属元素（如有机氯、有机磷化合物及铜离子）被认为能够干扰正常的免疫调控过程。
-
微量元素失衡：
- 病变组织中发现高水平的特定微量元素（比如铜），这可能是由于职业暴露或饮食习惯所致。这种失衡状态可能影响到细胞内外环境稳定性和信号传导路径，从而参与疾病进程。
病理机制
-
免疫介导的组织损伤：
- T辅助细胞（Th1/Th17）过度活化释放多种促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α），诱导局部炎症反应加剧。同时，循环中存在针对血管内皮细胞成分的自身抗体，进一步加剧血管壁损伤。
-
血管病变：
- 小至中等大小血管均可见炎症浸润及坏死性改变，表现为白细胞碎裂性血管炎或非特异性血管周围炎。严重时可进展为闭塞性血栓形成或假性动脉瘤。
临床表现
- 症状特征：
- 口腔溃疡：反复发作的小圆形或椭圆形疼痛性溃疡，多见于颊粘膜、舌缘及软腭。
- 生殖器溃疡：类似于口腔溃疡但更深层且愈合缓慢，好发于外阴部。
- 皮肤损害：包括结节性红斑、痤疮样皮疹、毛囊炎等。
- 眼部受累：前葡萄膜炎是最常见的眼部并发症，可引起视力下降甚至失明。
- 其他系统受累：关节炎/关节痛、消化道溃疡穿孔出血、神经系统症状（头痛、脑干受损表现）等。
参考文献：《中华风湿病学杂志》、《临床内科杂志》关于白塞病的研究报道。