血管炎Vasculitis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

血管炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

血管炎（Vasculitis）是一组以血管壁炎症和损伤为特征的异质性疾病。这些病变包括纤维蛋白样坏死（坏死性动脉炎）、无坏死的巨细胞浸润、免疫球蛋白沉积或白细胞增生性浸润。血管炎可影响任何类型的血管，从微小的毛细血管到大动脉。根据受累血管的大小，血管炎可以分为大血管、中血管和小血管血管炎。这种疾病能够引起多系统损害，其严重程度从轻微的皮肤表现到威胁生命的器官功能障碍不等。

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病因学特征

1. 感染因素：

   • 某些病原体如细菌（例如链球菌、葡萄球菌）、病毒（如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒）、立克次体、螺旋体、真菌等可以直接引发血管炎症。
   • 感染后，通过直接侵犯血管壁或者激活免疫系统间接导致血管炎症反应。

2. 自身免疫机制：

   • 自身抗体（如抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA）与血管内皮细胞或其他成分结合，激活补体系统和吸引白细胞，导致局部炎症反应。
   • 免疫复合物沉积在血管壁上，激发免疫反应，进一步损害血管结构。

3. 药物和化学物质：

   • 一些药物（如抗生素、抗癫痫药）或化学品（如硅胶）可作为过敏原诱发血管炎。
   • 这类原因引起的血管炎通常在停用相关物质后症状有所缓解。

4. 遗传因素：

   • 尽管大多数血管炎病例没有明确的家族史，但某些遗传背景可能增加个体患病风险。
   • 遗传易感性可能影响机体对上述致病因素的反应强度。

5. 其他潜在诱因：

   • 环境因素：长期暴露于特定环境污染物也可能促进血管炎发生。
   • 内分泌失调：如甲状腺功能异常有时也与血管炎的发生有关联。

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病理机制

1. 血管壁改变：

   • 血管内皮细胞损伤是血管炎发病的关键步骤之一，导致血管通透性增加、血栓形成倾向上升。
   • 中膜平滑肌细胞受损，使血管失去弹性，容易破裂出血或形成假性动脉瘤。

2. 免疫介导过程：

   • ANCA阳性血管炎中，特异性抗体识别并结合至髓过氧化物酶（MPO）或蛋白酶3（PR3），诱导中性粒细胞脱颗粒释放活性氧自由基和其他溶酶体酶，造成邻近组织损伤。
   • 免疫复合物沉积在小血管特别是肾小球毛细血管处，激活补体途径，吸引炎症细胞聚集，最终导致肾小球硬化和肾功能衰竭。

3. 炎症级联反应：

   • 炎症介质（如肿瘤坏死因子α、白介素-6等）参与调节炎症反应，并促进血管周围组织的破坏。
   • 持续存在的慢性低度炎症状态不仅损害血管本身，还会影响全身多个器官系统，加重病情进展。

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临床表现

1. 症状多样性：

   • 依据受影响血管类型及其分布区域而异，可能出现皮肤紫癜、溃疡、关节痛、肌肉无力、呼吸困难、胸痛等症状。
   • 肾脏受累时表现为蛋白尿、血尿甚至急性肾损伤；神经系统受累则可能导致头痛、视力下降、感觉异常等。

2. 全身性表现：

   • 多数患者伴有发热、体重减轻、乏力等非特异性全身症状。
   • 重症患者可能出现多器官功能障碍综合征，需紧急处理。

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参考文献：[1]
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