未特指的血小板减少症Unspecified Thrombocytopenia

更新时间：2025-06-19 04:39:00

编码3B64.Z

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索引词Thrombocytopenia、未特指的血小板减少症、血小板减少症、血小板功能障碍NOS、血小板减少、低血小板 [possible translation]、血小板减少 [possible translation]、低血小板

缩写WZX-XJZ

别名紫癜、出血-性-紫癜、特发性-紫癜、原发性-紫癜、免疫性-紫癜、自身-免疫性-紫癜

未特指的血小板减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 持续性血小板计数降低：
  - 至少两次独立检测显示血小板计数<100×10⁹/L（国内标准）或<150×10⁹/L（国际标准），间隔≥24小时。
- 排除继发性病因：
  - 无药物暴露史（如肝素、磺胺类）；
  - 无活动性感染（HIV/HCV/EBV等）；
  - 无血液系统恶性肿瘤（白血病、MDS等）；
  - 无自身免疫性疾病（SLE、抗磷脂综合征等）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型出血表现（满足≥1项）：
  - 皮肤黏膜出血（瘀点/瘀斑、鼻衄、牙龈出血）；
  - 内脏出血（黑便、血尿、月经过多）。
- 骨髓象特征：
  - 巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（产板型巨核细胞<30%）。
- 无脾肿大证据：
  - 腹部影像学（超声/CT）显示脾脏体积正常（长径<11cm）。
诊断阈值：
- 符合"必须条件"即可确诊血小板减少症；
- 在排除所有已知继发因素后，方可诊断为"未特指型"。

检查项目树：
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[血常规+外周血涂片] A --> C[凝血功能：PT/APTT/FIB] B --> D[血小板计数<100×10⁹/L] D --> E[二级检查] E --> F[骨髓穿刺与活检] E --> G[感染筛查：HIV/HCV/EBV血清学] E --> H[自身抗体：ANA/抗dsDNA/抗磷脂抗体] F --> I[巨核细胞评估] I --> J[三级检查：TPO水平/遗传学检测]
判断逻辑：
- 血常规与外周血涂片：
  - 血小板计数降低是诊断基础；涂片排除假性减少（如EDTA依赖性聚集）。
- 骨髓穿刺：
  - 巨核细胞增多伴成熟障碍→支持免疫性破坏；
  - 巨核细胞减少→提示生成障碍（需排查再生障碍性贫血）。
- TPO水平检测：
  - 正常/轻度升高→破坏性血小板减少（如ITP）；
  - 显著升高→生成障碍性减少（如再障）。
- 影像学检查：
  - 脾脏肿大→指向脾功能亢进；
  - 脾脏正常→支持未特指型诊断。

检查项目	异常结果	临床意义	处理建议
血小板计数（PLT）	<50×10⁹/L	中高风险出血（黏膜/内脏出血）	启动药物治疗（糖皮质激素/TPO-RA）
	<20×10⁹/L	高风险致命性出血（颅内/消化道）	紧急血小板输注+IVIG
骨髓巨核细胞	数量正常↑ + 成熟障碍	提示外周破坏增加（免疫/消耗性）	免疫抑制治疗
	数量显著↓	提示生成障碍（骨髓衰竭/浸润）	造血生长因子/骨髓活检
血小板抗体（GPIIb/IIIa）	阳性（30-50%病例）	支持免疫介导机制，但非特异性	结合临床决定是否使用利妥昔单抗
TPO水平	>正常值2倍	提示血小板生成障碍	排查再生障碍性贫血/骨髓纤维化
凝血功能（APTT/PT）	延长	合并凝血功能障碍（DIC/肝病）	纠正原发疾病+补充凝血因子

参考文献：