未特指的血小板减少症Unspecified Thrombocytopenia

更新时间：2025-06-19 04:39:00

未特指的血小板减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 持续性血小板计数降低：
• 至少两次独立检测显示血小板计数<100×10⁹/L（国内标准）或<150×10⁹/L（国际标准），间隔≥24小时。
• 排除继发性病因：
• 无药物暴露史（如肝素、磺胺类）；
• 无活动性感染（HIV/HCV/EBV等）；
• 无血液系统恶性肿瘤（白血病、MDS等）；
• 无自身免疫性疾病（SLE、抗磷脂综合征等）。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

• 典型出血表现（满足≥1项）：
• 皮肤黏膜出血（瘀点/瘀斑、鼻衄、牙龈出血）；
• 内脏出血（黑便、血尿、月经过多）。
• 骨髓象特征：
• 巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（产板型巨核细胞<30%）。
• 无脾肿大证据：
• 腹部影像学（超声/CT）显示脾脏体积正常（长径<11cm）。

3. 诊断阈值：

• 符合"必须条件"即可确诊血小板减少症；
• 在排除所有已知继发因素后，方可诊断为"未特指型"。

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二、辅助检查

1. 检查项目树：
   mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[血常规+外周血涂片] A --> C[凝血功能：PT/APTT/FIB] B --> D[血小板计数<100×10⁹/L] D --> E[二级检查] E --> F[骨髓穿刺与活检] E --> G[感染筛查：HIV/HCV/EBV血清学] E --> H[自身抗体：ANA/抗dsDNA/抗磷脂抗体] F --> I[巨核细胞评估] I --> J[三级检查：TPO水平/遗传学检测]
2. 判断逻辑：

• 血常规与外周血涂片：
• 血小板计数降低是诊断基础；涂片排除假性减少（如EDTA依赖性聚集）。
• 骨髓穿刺：
• 巨核细胞增多伴成熟障碍→支持免疫性破坏；
• 巨核细胞减少→提示生成障碍（需排查再生障碍性贫血）。
• TPO水平检测：
• 正常/轻度升高→破坏性血小板减少（如ITP）；
• 显著升高→生成障碍性减少（如再障）。
• 影像学检查：
• 脾脏肿大→指向脾功能亢进；
• 脾脏正常→支持未特指型诊断。

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	异常结果	临床意义	处理建议
血小板计数（PLT）	<50×10⁹/L	中高风险出血（黏膜/内脏出血）	启动药物治疗（糖皮质激素/TPO-RA）
	<20×10⁹/L	高风险致命性出血（颅内/消化道）	紧急血小板输注+IVIG
骨髓巨核细胞	数量正常↑ + 成熟障碍	提示外周破坏增加（免疫/消耗性）	免疫抑制治疗
	数量显著↓	提示生成障碍（骨髓衰竭/浸润）	造血生长因子/骨髓活检
血小板抗体（GPIIb/IIIa）	阳性（30-50%病例）	支持免疫介导机制，但非特异性	结合临床决定是否使用利妥昔单抗
TPO水平	>正常值2倍	提示血小板生成障碍	排查再生障碍性贫血/骨髓纤维化
凝血功能（APTT/PT）	延长	合并凝血功能障碍（DIC/肝病）	纠正原发疾病+补充凝血因子

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四、总结

• 诊断核心：持续性血小板减少 + 全面排除继发因素；
• 检查策略：分层递进（初筛→病因排查→机制验证）；
• 关键鉴别：骨髓巨核细胞数量与TPO水平是区分生成障碍/破坏增加的核心指标；
• 治疗依据：根据血小板计数分级管理出血风险，>50×10⁹/L可观察，<20×10⁹/L需紧急干预。

参考文献：

1. 《血液系统疾病专业教科书》（第5版），血小板减少症章节
2. 国际血栓与止血学会（ISTH），《血小板减少症诊断标准》（2023更新版）
3. 《中华血液学杂志》，"未特指血小板减少症诊疗专家共识"（2024）
4. NCCN临床实践指南：造血生长因子（2025版）