未特指的获得性听力障碍Unspecified Acquired hearing impairment

更新时间：2025-06-19 02:21:22

编码AB51.Z

路径

10 耳或乳突疾病

AB50 - AB5Z 听力障碍疾患

AB51 获得性听力障碍

AB51.Z 未特指的获得性听力障碍

关键词

索引词Acquired hearing impairment、未特指的获得性听力障碍、获得性听力障碍、获得性聋、语后听力损失、获得性听觉障碍

缩写未特指获得性听力障碍、未特指后天性听力障碍、未特指成年听力损失

别名不明原因听力下降、不明原因听力减退、未分类的听力丧失

未特指的获得性听力障碍（AB51.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 客观听力损失证据：
  - 纯音听阈测试显示至少一个频率的气导听阈≥25 dB HL（成人）或≥20 dB HL（儿童）
  - 言语识别率测试在安静环境下≤80%（最佳助听条件下）
- 获得性特征确认：
  - 明确存在语言习得后（≥3岁）发生的听力下降
  - 排除先天性或遗传性听力障碍（需家系调查）
支持条件（临床依据）：
- 典型症状组合（需满足至少2项）：
  - 渐进性听力下降（持续≥3个月）
  - 嘈杂环境言语识别困难（信噪比损失≥3 dB）
  - 持续性耳鸣（≥1个月）
  - 耳闷胀感（排除中耳炎急性发作）
- 阴性排除标准：
  - 无明确传导性听力损失特征（气骨导差≤10 dB）
  - 无特定病因指向（如噪声性聋、药物性聋等）
确诊阈值：
- 必须条件全满足 + 至少2项支持条件 → 确诊
- 必须条件满足但支持条件不足 → 需影像学/实验室排查其他病因

二、辅助检查

mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[纯音听阈测试] A --> C[言语测听] B --> D[异常？] C --> D D -->|是| E[进阶检查] E --> F[声导抗测试] E --> G[耳声发射] E --> H[听觉诱发电位] F --> I[中耳功能评估] G --> J[耳蜗功能评估] H --> K[神经通路评估] I --> L[传导性？] J --> M[耳蜗性？] K --> N[蜗后性？] L -->|否| O[感音神经性] M --> O N --> O O --> P[影像学检查] P --> Q[颞骨CT] P --> R[内听道MRI]

判断逻辑：

纯音听阈测试：
- 高频下降（4-8 kHz）→ 提示耳蜗毛细胞损伤
- 平坦型下降 → 需排除全身性疾病
声导抗测试：
- A型鼓室图 → 中耳功能正常（支持感音神经性）
- As型（低峰）→ 耳硬化症可能（需排除）
耳声发射：
- DPOAE未引出 → 外毛细胞损伤
- 正常引出 → 提示蜗后病变可能
ABR（听性脑干反应）：
- 波I-V间期延长 → 蜗后通路异常
影像学检查：
- CT示耳蜗骨化 → 排除迷路骨化
- MRI示听神经变细 → 提示神经退行性变

三、实验室检查的异常意义

炎症标志物：
- hs-CRP > 3 mg/L：提示慢性炎症状态（如自身免疫性内耳病）
- ESR > 20 mm/h：需排查系统性炎症疾病（如结节病）
代谢指标：
- 空腹血糖 > 7 mmol/L：提示糖尿病微血管病变影响耳蜗血供
- 甲状腺功能异常（TSH <0.4或>4.0 mIU/L）：甲状腺功能紊乱可致听力波动
免疫学检查：
- ANA阳性（≥1:80）：需排查自身免疫性内耳病
- 抗内耳抗体阳性：特异性支持自身免疫机制
耳毒性药物监测：
- 血清庆大霉素 > 2 μg/mL：提示药物性损害风险
遗传学筛查：
- GJB2基因阴性：排除常见遗传性聋（强化获得性诊断）

四、诊断路径总结

核心诊断：基于标准化听力学测试确认感音神经性听力损失
病因排查：
- 阶梯式排除法：先排除传导性因素 → 再排除特定获得性病因 → 最后归为"未特指"
关键鉴别：
- 噪声性聋：有明确噪声暴露史，4 kHz切迹型听力图
- 突发性聋：72小时内发生的快速听力下降

参考文献：

WHO《听力损失评估指南》（2023）
AAO-HNS《成人听力损失诊断临床实践指南》（2022）
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》"获得性听力障碍诊疗共识"（2024）
European Archives of Oto-Rhino-Laryngology: Diagnostic criteria for nonspecified hearing impairment (2023)