其他特指的非典型帕金森综合征Other specified Atypical parkinsonism
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关键词
索引词Atypical parkinsonism、其他特指的非典型帕金森综合征、皮质基底节变性、CBD[皮质基底节变性]、基底神经节钙化 [possible translation]、基底神经节钙化、橄榄体脑桥小脑萎缩、代热林-托马斯萎缩、Dejerine-Thomas综合征、家族性橄榄体脑桥小脑变性、遗传性橄榄体脑桥小脑变性、橄榄体小脑萎缩、橄榄体脑桥小脑变性、OPCA[橄榄体脑桥小脑萎缩]、托马斯综合征、代热林-托马斯综合征、小脑橄榄萎缩、额颞叶痴呆伴帕金森综合征、Perry综合征、佩里综合征、帕金森-椎体综合征、成人发作性肌张力障碍-帕金森病
缩写CBD、OPCA、Perry-Syndrome
别名非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森综合症、其他特定非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森症、其他非典型帕金森症、特指非典型帕金森病、其他非典型帕金森病
其他特指的非典型帕金森综合征的核心症状与体征
症状(主观感受)
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运动症状:
- 震颤:通常为姿势性或动作性震颤(静止性震颤较少见),多见于肢体远端(如手、手指)。出现几率中等(30%-50%)。
- 肌肉僵硬:患者常感到肢体僵硬,活动受限。出现几率中等(50%-70%)。
- 动作迟缓:包括起始动作困难、动作速度减慢及幅度减少。出现几率高(70%-90%)。
- 姿势不稳:平衡功能障碍,早期跌倒倾向。出现几率较高(50%-80%)。
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非运动症状:
- 认知功能障碍:包括记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。出现几率因亚型而异(30%-70%)。
- 自主神经系统功能衰竭:如直立性低血压(发生率可达50%-80%)、尿失禁、便秘等。出现几率较高(50%-70%)。
- 精神心理变化:抑郁情绪、焦虑状态较为常见。出现几率中等(30%-50%)。
- 睡眠障碍:快速眼动睡眠行为障碍(RBD)较典型帕金森病更常见。出现几率中等(30%-50%)。
体征(客观检测结果)
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运动体征:
- 震颤:医生检查时可见姿势性或动作性震颤。出现几率中等(30%-50%)。
- 肌张力增高:被动运动时可感觉到齿轮样或铅管样强直。出现几率中等(50%-70%)。
- 动作迟缓:观察到动作启动延迟和持续动作困难。出现几率高(70%-90%)。
- 姿势反射异常:早期出现平衡障碍(如后仰跌倒)。出现几率较高(50%-80%)。
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非运动体征:
- 认知功能下降:通过神经心理学测试评估,发现执行功能和视空间能力受损更显著。出现几率因亚型而异(30%-70%)。
- 自主神经系统异常:直立性低血压(卧位-立位收缩压下降≥20 mmHg)是重要特征。出现几率较高(50%-70%)。
- 精神心理状态改变:淡漠、情感迟钝可能更突出。出现几率中等(30%-50%)。
- 睡眠障碍:多导睡眠图监测显示RBD(与α-突触核蛋白病相关)。出现几率中等(30%-50%)。
实验室与影像学特征
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脑部影像学:
- MRI/CT扫描:可能显示特定结构萎缩(如脑桥「十字征」提示MSA,中脑萎缩「蜂鸟征」提示PSP)。出现几率中等(40%-60%)。
- 正电子发射断层扫描(PET):显示纹状体多巴胺摄取显著降低。出现几率高(70%-90%)。
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电生理检查:
- 肛门括约肌肌电图:神经源性损害(提示MSA)。出现几率中等(40%-60%)。
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生物标志物:
- 脑脊液检查:α-突触核蛋白聚集体检测(特异性较高但灵敏度低)。出现几率较低(10%-30%)。
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基因检测:
- 特定基因突变:如COQ2、SCARB2等与非典型帕金森综合征相关基因。出现几率较低(5%-15%)。
参考文献
- 基于ICD-11编码及相关神经科学文献整理。
- 搜狐网, 《非典型帕金森综合征 你了解吗》
- 快速问医生, 《帕金森病的非典型症状有哪些》
- 寻医问药网, 《不典型帕金森综合征的诊断和治疗》
- 百度百科, 《帕金森综合征》
请注意,上述数据是基于现有文献和临床经验总结而来,具体患者的症状和体征可能会有所不同。