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其他特指的非典型帕金森综合征Other specified Atypical parkinsonism

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码8A00.1Y

关键词

索引词Atypical parkinsonism、其他特指的非典型帕金森综合征、皮质基底节变性、CBD[皮质基底节变性]、基底神经节钙化 [possible translation]、基底神经节钙化、橄榄体脑桥小脑萎缩、代热林-托马斯萎缩、Dejerine-Thomas综合征、家族性橄榄体脑桥小脑变性、遗传性橄榄体脑桥小脑变性、橄榄体小脑萎缩、橄榄体脑桥小脑变性、OPCA[橄榄体脑桥小脑萎缩]、托马斯综合征、代热林-托马斯综合征、小脑橄榄萎缩、额颞叶痴呆伴帕金森综合征、Perry综合征、佩里综合征、帕金森-椎体综合征、成人发作性肌张力障碍-帕金森病
缩写CBD、OPCA、Perry-Syndrome
别名非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森综合症、其他特定非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森症、其他非典型帕金森症、特指非典型帕金森病、其他非典型帕金森病

其他特指的非典型帕金森综合征的核心症状与体征

症状(主观感受)

  1. 运动症状

    • 震颤:通常为姿势性或动作性震颤(静止性震颤较少见),多见于肢体远端(如手、手指)。出现几率中等(30%-50%)。
    • 肌肉僵硬:患者常感到肢体僵硬,活动受限。出现几率中等(50%-70%)。
    • 动作迟缓:包括起始动作困难、动作速度减慢及幅度减少。出现几率高(70%-90%)。
    • 姿势不稳:平衡功能障碍,早期跌倒倾向。出现几率较高(50%-80%)。
  2. 非运动症状

    • 认知功能障碍:包括记忆力减退、注意力不集中、执行功能障碍等。出现几率因亚型而异(30%-70%)。
    • 自主神经系统功能衰竭:如直立性低血压(发生率可达50%-80%)、尿失禁、便秘等。出现几率较高(50%-70%)。
    • 精神心理变化:抑郁情绪、焦虑状态较为常见。出现几率中等(30%-50%)。
    • 睡眠障碍:快速眼动睡眠行为障碍(RBD)较典型帕金森病更常见。出现几率中等(30%-50%)。

体征(客观检测结果)

  1. 运动体征

    • 震颤:医生检查时可见姿势性或动作性震颤。出现几率中等(30%-50%)。
    • 肌张力增高:被动运动时可感觉到齿轮样或铅管样强直。出现几率中等(50%-70%)。
    • 动作迟缓:观察到动作启动延迟和持续动作困难。出现几率高(70%-90%)。
    • 姿势反射异常:早期出现平衡障碍(如后仰跌倒)。出现几率较高(50%-80%)。
  2. 非运动体征

    • 认知功能下降:通过神经心理学测试评估,发现执行功能和视空间能力受损更显著。出现几率因亚型而异(30%-70%)。
    • 自主神经系统异常:直立性低血压(卧位-立位收缩压下降≥20 mmHg)是重要特征。出现几率较高(50%-70%)。
    • 精神心理状态改变:淡漠、情感迟钝可能更突出。出现几率中等(30%-50%)。
    • 睡眠障碍:多导睡眠图监测显示RBD(与α-突触核蛋白病相关)。出现几率中等(30%-50%)。

实验室与影像学特征

  1. 脑部影像学

    • MRI/CT扫描:可能显示特定结构萎缩(如脑桥「十字征」提示MSA,中脑萎缩「蜂鸟征」提示PSP)。出现几率中等(40%-60%)。
    • 正电子发射断层扫描(PET):显示纹状体多巴胺摄取显著降低。出现几率高(70%-90%)。
  2. 电生理检查

    • 肛门括约肌肌电图:神经源性损害(提示MSA)。出现几率中等(40%-60%)。
  3. 生物标志物

    • 脑脊液检查:α-突触核蛋白聚集体检测(特异性较高但灵敏度低)。出现几率较低(10%-30%)。
  4. 基因检测

    • 特定基因突变:如COQ2、SCARB2等与非典型帕金森综合征相关基因。出现几率较低(5%-15%)。

参考文献

请注意,上述数据是基于现有文献和临床经验总结而来,具体患者的症状和体征可能会有所不同。

条目进行性核上性麻痹8A00.10
条目路易体疾病8A22
条目多系统萎缩-帕金森型8D87.01
条目其他特指的非典型帕金森综合征8A00.1Y
条目非典型帕金森综合征,未特指的8A00.1Z