其他特指的非典型帕金森综合征Other specified Atypical parkinsonism
更新时间：2025-06-18 12:05:13
关键词
索引词Atypical parkinsonism、其他特指的非典型帕金森综合征、皮质基底节变性、CBD[皮质基底节变性]、基底神经节钙化 [possible translation]、基底神经节钙化、橄榄体脑桥小脑萎缩、代热林-托马斯萎缩、Dejerine-Thomas综合征、家族性橄榄体脑桥小脑变性、遗传性橄榄体脑桥小脑变性、橄榄体小脑萎缩、橄榄体脑桥小脑变性、OPCA[橄榄体脑桥小脑萎缩]、托马斯综合征、代热林-托马斯综合征、小脑橄榄萎缩、额颞叶痴呆伴帕金森综合征、Perry综合征、佩里综合征、帕金森-椎体综合征、成人发作性肌张力障碍-帕金森病
缩写CBD、OPCA、Perry-Syndrome
别名非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森综合症、其他特定非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森症、其他非典型帕金森症、特指非典型帕金森病、其他非典型帕金森病
其他特指的非典型帕金森综合征（8A00.1Y）核心症状与体征
症状（主观感受）
核心运动症状
- 不对称性运动迟缓：
- 单侧肢体动作启动困难（如书写、扣纽扣），进展至对侧（起病时高，80%-90%）。
- 精细运动障碍（如手指灵活性下降）常见（60%-80%）。
- 肌张力障碍：
- 单侧上肢或下肢异常姿势（如手指屈曲、足内翻），早期出现（皮质基底节变性患者中高，40%-60%）。
- 震颤：
- 静止性震颤少见（10%-20%），动作性震颤或肌阵挛更典型（皮质基底节变性中30%-50%）。
非运动症状
- 认知功能障碍：
- 执行功能下降（如计划困难、注意力分散）（皮质基底节变性患者中高，70%-85%）。
- 失用症（无法执行指令动作，如穿衣困难）（皮质基底节变性特异性，50%-70%）。
- 异己肢现象：
- 感觉肢体不受控制（如“手自行活动”）（皮质基底节变性中30%-50%）。
- 自主神经功能障碍：
- 直立性低血压（多系统萎缩患者中高，80%-90%），尿失禁（60%-80%）。
体征（客观检测结果）
运动体征
- 齿轮样或铅管样肌强直：
- 被动运动时阻力增高（常见于多系统萎缩，70%-85%）。
- 姿势平衡障碍：
- 早期跌倒（进行性核上性麻痹中高，80%-90%），曳足步态（皮质基底节变性中50%-70%）。
- 核上性凝视麻痹：
- 垂直眼球运动受限（进行性核上性麻痹特异性，70%-90%）。
非运动体征
- 皮质感觉缺失：
- 触觉辨别障碍（如无法识别物体形状）（皮质基底节变性中40%-60%）。
- 构音障碍：
- 小脑性（多系统萎缩-C型中高，70%-80%）或痉挛性（进行性核上性麻痹中60%-75%）。
实验室与影像学特征
- MRI特征
- 皮质基底节变性：顶叶不对称萎缩（70%-85%），T2加权像显示额顶叶高信号（特异性低，30%-40%）。
- 多系统萎缩：壳核“裂隙征”、脑桥“十字征”（特异性高，70%-80%）。
- 进行性核上性麻痹：中脑萎缩（矢状位前后径<15mm）（特异性高，80%-90%）。
- PET/SPECT
- 多巴胺转运体（DAT）显像：纹状体摄取对称性下降（多系统萎缩中高，70%-85%）。
- 葡萄糖代谢显像：额叶或顶叶低代谢（皮质基底节变性中60%-75%）。
- 脑脊液检查
- α-突触核蛋白寡聚体升高（多系统萎缩中特异性高，但敏感度低，50%-60%）。
参考文献
- Neurology (2020)：皮质基底节变性的临床诊断标准及影像学特征。
- Movement Disorders (2021)：多系统萎缩的自主神经功能评估及预后。
- ICD-11编码指南：非典型帕金森综合征的病理分类。
注：临床表现因亚型（如CBD、MSA、PSP）及病程阶段差异显著，需结合病史、影像及生物标志物综合诊断。
