其他特指的非典型帕金森综合征Other specified Atypical parkinsonism 更新时间：2025-05-27 22:55:30 关键词 索引词 Atypical parkinsonism、其他特指的非典型帕金森综合征、皮质基底节变性、CBD[皮质基底节变性]、基底神经节钙化 [possible translation]、基底神经节钙化、橄榄体脑桥小脑萎缩、代热林-托马斯萎缩、Dejerine-Thomas综合征、家族性橄榄体脑桥小脑变性、遗传性橄榄体脑桥小脑变性、橄榄体小脑萎缩、橄榄体脑桥小脑变性、OPCA[橄榄体脑桥小脑萎缩]、托马斯综合征、代热林-托马斯综合征、小脑橄榄萎缩、额颞叶痴呆伴帕金森综合征、Perry综合征、佩里综合征、帕金森-椎体综合征、成人发作性肌张力障碍-帕金森病
展开 缩写 CBD、OPCA、Perry-Syndrome
展开 别名 非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森综合症、其他特定非典型帕金森综合症、特指非典型帕金森症、其他非典型帕金森症、特指非典型帕金森病、其他非典型帕金森病
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注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
展开内容 ▼ 其他特指的非典型帕金森综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 其他特指的非典型帕金森综合征（Atypical Parkinsonism, Specific Other）是指一类具有帕金森病类似运动症状，但病理特征和临床表现显著区别于典型帕金森病的神经退行性疾病。这些疾病不仅累及黑质纹状体通路，还广泛影响其他神经系统结构（如基底节、脑干、皮层及小脑），导致运动症状与非运动症状并存，且对多巴胺能药物治疗反应较差。
病因学特征
遗传因素 ：
部分疾病亚型与遗传相关，如某些家族性进行性核上性麻痹（PSP）或皮质基底节变性（Corticobasal Degeneration, CBD）病例中可发现微管相关蛋白tau（MAPT）基因变异，但多数病例为散发。
环境因素 ：
部分研究提示环境暴露（如有机溶剂）可能与发病风险相关，但其作用机制尚未完全明确，证据强度低于典型帕金森病。
年龄因素 ：
高发年龄多为50岁以上，神经元退行性变随年龄增长而加速，但并非直接致病因素。
分子病理机制 ：
异常蛋白聚集是核心机制，不同亚型分别涉及α-突触核蛋白（如多系统萎缩，MSA）或tau蛋白（如CBD、PSP）的病理沉积，导致特定神经元群选择性损伤。
病理机制
选择性神经元丢失 ：
病灶分布具有亚型特异性：MSA主要累及纹状体、橄榄脑桥小脑通路；PSP以中脑、基底节病变为主；CBD则以不对称性皮层-基底节变性为特征。
蛋白病理性沉积 ：
α-突触核蛋白在少突胶质细胞形成胶质细胞质包涵体（MSA）；tau蛋白在神经元和胶质细胞形成神经原纤维缠结（CBD、PSP），两者均通过毒性增益机制引发细胞功能障碍。
多递质系统受累 ：
除多巴胺能系统外，常合并胆碱能、去甲肾上腺素能和5-羟色胺能系统损伤，导致复杂临床表现。
临床表现
运动症状特点 ：
早期出现对称性运动迟缓、轴性肌强直（躯干强直多于肢体）、姿势平衡障碍（如反复跌倒）；
静止性震颤少见，可见姿势性震颤、肌阵挛或异己肢现象（CBD）。
非运动症状 ：
认知损害：PSP以执行功能障碍为主，CBD多伴皮质感觉缺失和失用；
自主神经障碍：MSA可早期出现尿失禁、直立性低血压；
眼球运动异常：PSP特征性垂直凝视麻痹；
精神行为症状：淡漠（PSP）、抑郁焦虑（CBD/MSA）较常见。
参考文献 ：基于ICD-11编码及相关神经科学文献整理。